（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：本病例患者自述：活动后呼吸困难13年并于活动后逐渐加重，加重2个月。10年前因呼吸困难加重就诊于当地医院，超声心动图示：全心增大、先天性三尖瓣发育不良、三尖瓣关闭不全(中度)等，经过治疗后症状有所减轻，但总体预后不良。此次入院后，完善相关检查，并给予药物治疗+高流量吸氧，住院治疗10天症状有所好转，并顺利出院。

【基本信息】女、55岁

【疾病类型】肺动脉高压

【就诊医院】哈尔滨医科大学附属第二医院

【就诊时间】2022年1月

【治疗方案】静脉用药(托拉塞米注射液、注射用阿莫西林钠、前列地尔注射液、枸橼酸西地那非片、呋塞米片)+高流量吸氧(氧流量40L/分)

【治疗周期】住院治疗10天，定期门诊随访

【治疗效果】症状明显改善，顺利出院

一、初次面诊

患者由轮椅推入诊室，当时患者嘴唇明显发绀。患者自述：13年前，活动后出现呼吸困难，伴腹胀、下肢水肿，但无胸痛、咯血、黑曚、晕厥，也无夜间阵发性呼吸困难。10年前，患者因呼吸困难加重就诊于当地医院，超声心动示：全心增大、先天性三尖瓣发育不良、三尖瓣关闭不全(中度)，肺动脉主干内径30mm，估测肺动脉高压收缩压约100mmHg，左心室射血分数为71%，诊断为心功能不全、肺动脉高压、先天性三尖瓣发育不良。约每年住院1次，活动耐力逐渐下降，行走10余米即可出现呼吸困难，逐步增加利尿剂量。2月前，患者无明显诱因再次出现呼吸困难加重，稍事活动即可出现，伴夜间不能平卧、腹胀、乏力、下肢水肿。3天前，患者无明显诱因出现发热，体温最高38.2℃。1天前，患者就诊于我院急诊，查动脉血气提示：pH：7.37，动脉血二氧化碳分压：60mmHg，氧分压：55mmHg，实际碳酸根：31.4mmol/L，乳酸：0.9mmol/L。考虑为发热待查，肺动脉高压，给予鼻导管吸氧，现为行进一步治疗收入我科。患者精神、睡眠差，夜间不能平卧，饮食可，大小便无明显异常，体重无明显下降。

二、治疗经过

入院后，完善心脏彩超、超声心动图检查，结果提示：肺动脉高压(估测肺动脉收缩压约109mmHg)、右心重度扩大、左房扩大、右室壁增厚、主肺动脉扩张，三尖瓣反流(重度)，右室功能减低超声。于是采取如下治疗：

1、对症治疗：住院后给与托拉塞米注射液泵入利尿；给予注射用阿莫西林钠进行抗感染治疗。

2、对因治疗：明确患者为肺动脉高压，遂给与枸橼酸西地那非片口服，用药3天后加用前列地尔注射液。血气分析结果为二型呼吸衰竭，因此给与高流量吸氧(氧流量40L/分)，如果二氧化碳下降不明显，改为无创机械通气，并随时监测血气分析、尿量、离子等指标。

住院治疗10天后，患者的症状得到改善，给予出院带药治疗，包括呋塞米片、枸橼酸西地那非片，并嘱患者自行进行家庭氧疗。

三、治疗结果

患者诊断明确，由于先天性三尖瓣发育不良暂时无法处理，所以目前主要的治疗目标是：改善右心功能不全、降低肺动脉高压、改善氧合。给予利尿剂治疗3天后，双下肢浮肿减轻不明显，由于患者是肺动脉高压严重，同时给予降低肺动脉高压治疗，口服枸橼酸西地那非片，静脉用药前列地尔注射液1周后下肢浮肿减轻。患者存在血栓的高危因素，所以给予预防性抗凝治疗，由于患者入院前有发热，考虑有感染因素，给予抗生素治疗3天后，发热、咳嗽、咳黄痰症状减轻。根据患者血气分析给与无创呼吸及治疗后氧分压有所升高，二氧化碳有所降低。治疗第10天整体症状较入院前缓解，建议患者出院后继续口服药物及无创机械通气治疗，于入院10天后顺利出院，患者以及家属对于治疗效果十分满意。

四、注意事项

很欣慰经过治疗患者的症状得到改善，但由于为先天性三尖瓣发育不良所致的肺动脉高压，因此患者出院后的护理以及自我管理同样重要：

1、出院后，建议基础治疗改善右心功能，包括在医生的指导下适当使用洋地黄类药物，长期使用利尿药，尽量床旁活动，防止血栓形成，必要时可以口服新型抗凝药物等；目前给予患者枸橼酸西地那非片口服；如果经过一段时间治疗后，症状仍然不能缓解甚至恶化，可以考虑联合前列环素类药物治疗，具体是否需要调整药物，需要到门诊定期复查；

2、生活中，患者应选择低盐、低脂、清淡、营养饮食，推荐食用新鲜的水果、蔬菜；避免暴饮暴食，避免高盐、高糖、高脂肪、油炸食品的摄入，戒烟戒酒。保持良好的心态，可选择适当的活动，如散步等，提高自身抵抗力，保证充足的睡眠。此外，建议患者在家进行家庭氧疗或无创呼吸机治疗。

五、个人感悟

肺动脉高压的临床病因非常多，根据发病原因的不同分为以下5大类：

1、动脉性肺动脉高压，包括遗传性肺动脉高压，药物以及相关因素所致，如结缔组织病、先天性心脏病；

2、左心疾病所致肺动脉高压；

3、与肺疾病或者低氧相关的肺动脉高压，临床上常见的是慢性阻塞性肺疾病(COPD)、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停低通气综合征等；

4、慢性肺血栓栓塞症性肺动脉高压；

5、未名原因或多因素导致的肺动脉高压，如HIV感染、门静脉高压等。

因此，当发现有肺动脉高压时，需要根据分类，仔细询问病史及完善相关检查寻找病因，然后根据病因进行治疗。本病例患者属于先天性心功能不全导致的肺动脉高压，由于治疗不及时失去手术机会，所以目前的治疗目标是对症治疗，围绕着肺动脉高压以及所致的右心功能不全进行治疗，尽量减缓疾病进展，居家护理主要是避免感冒，通过无创机械通气改善低氧及减轻心脏负荷。