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摘要：患者出现进行性头痛伴视力下降，同时影像学上提示室间孔区占位，诊断为中枢神经节细胞瘤。经过积极的治疗后，患者的病情得以明显控制。中枢神经节细胞瘤主要的临床症状与肿瘤引起的局部占位效应，或脑室梗阻引起的慢性颅高压症状相关。
【基本信息】男、23岁
【疾病类型】中枢神经节细胞瘤
【就诊医院】上海市第一人民医院
【就诊时间】2021年9月17日
【治疗方案】药物治疗(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠+复方甘露醇注射液+甘油果糖氯化钠注射液)+肿瘤切除术+侧脑室外引流术+脑室-腹腔分流术
【治疗周期】住院治疗17天，3-6个月随访复查
【治疗效果】病情得到明显控制，各项指标均好转
一、初次面诊
23岁年轻患者因为头痛伴有视物模糊进行性加重3个月前来就诊，患者诉头痛是钝痛感，视力下降去外院眼科就诊提示有双侧的视乳头水肿。当时根据患者的症状，比较符合典型的慢性颅高压症状，患者携带的外院颅脑核磁共振平扫提示在右侧室内孔区有一个类圆形等低信号病灶，合并有幕上脑室扩大的表现，与患者交代颅内占位及脑积水需要后期手术治疗，患者同意接受手术，因此将患者收入病房进一步治疗。
二、治疗经过
入院后，对患者做进一步的检查，包括增强核磁共振，提示占位增强明显，血供丰富。随即给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠行激素治疗，3天后复查头颅CT未见肿瘤体积有所缩小，因此初步排除淋巴瘤的可能。另外中线部位也好发生殖细胞瘤，因此化验血和脑脊液中的β-HCG和甲胎蛋白，均提示阴性，初步排除生殖细胞瘤可能。给予患者复方甘露醇注射液联合甘油果糖氯化钠注射液脱水降颅内压，症状有所缓解，完善常规术前检查后，告知家属会根据术中冰冻的病理结果，来决定是否对肿瘤进行全切，家属表示这种方案合理，要求尽可能减少对患者的手术损伤。随后给患者进行手术，术中病理提示患者为中枢神经细胞瘤，因此在显微镜下行肿瘤切除术，即利用Endport技术结合术中导航将肿瘤全切除，为防止术后脑积水，同时行侧脑室外引流术。术后患者头痛症状明显缓解，视力较前稍有好转，随着各项化验结果的完善，脑室引流脑脊液由淡血性逐渐廓清至无色透明后，为彻底防止脑积水产生，拔除了一期脑室引流管，二期进行了脑室-腹腔分流手术。术后大病理回报中枢神经节细胞瘤属于WHO分级中的Ⅰ级。
三、治疗效果
术后患者头痛症状明显缓解，视物模糊较前有所好转，在影像学上观察术区无明显渗血，脑脊液化验无异常，无颅内感染，脑室腹腔分流管通畅在位，脑室大小较前缩小，脑积水较前明显好转。由于术中对肿瘤进行了全切，且肿瘤恶性程度低，术后无需放化疗，建议3-6个月复查脑核磁共振随访即可。
四、注意事项
很高兴患者经过治疗，头痛和视物模糊的症状得到好转，但患者出院后每隔3-6个月需要复查颅脑增强核磁共振，观察肿瘤有无复发，同时观察脑积水、脑室的变化情况。其次，患者需要每天早中晚按压分流泵各50次，防止分流管堵塞。密切监测体温情况，如连续3天超过37.5℃，需要来院查明发热原因。若患者出现脑室再次变大或颅内高压症状，需随时来院诊治。
五、个人感悟
中枢神经节细胞瘤一般好发于30岁以下的人群，这和本例患者的年龄符合。虽然中枢神经节细胞瘤在颅内肿瘤中相对少见，但当临床上碰到肿瘤位于室间孔附近时，就需要考虑到中枢神经节细胞瘤的可能性，一般表现为慢性颅高压症状和局部占位效应引起的相应功能障碍和异常体征。当肿瘤位于幕上脑叶，还可以引起癫痫症状，当肿瘤位于小脑时，可以引起构音障碍、共济失调和平衡障碍等症状。在治疗方面，中枢神经节细胞瘤对放化疗不敏感，主要依靠手术全切，当肿瘤位于脑室系统内，还需要手术解除脑脊液循环的梗阻。在护理方面，由于该类患者手术往往需要打开脑室系统，故伤口的无菌护理至关重要，一般脑室外引流管时间不超过7天，每天引流量不超过300ml，高度位于两侧外耳道连线上方15cm。手术切口需要定期换药护理，防止脑脊液漏和皮下积液的形成。
