什么是胸腺瘤？胸腺瘤是恶性吗

　　同济大学附属上海市肺科医院胸外科谢冬

　　临床工作中，经常会有患者拿着报告来咨询，前纵隔结节是什么？胸腺瘤是癌症吗？有哪些症状？胸腺瘤怎样治疗？严重吗？

　　一、前纵隔结节在哪里？

　　位于心脏前方，胸骨的后方

　　二、前纵隔结节最常见的疾病是什么？

　　最常见的疾病包括：胸腺增生、胸腺囊肿、胸腺瘤、胸腺癌、精原细胞瘤等。

　　三、什么是胸腺瘤？

　　胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。男女发病比例基本相当，高发年龄位于40-60岁。

　　四、胸腺瘤有哪些症状？

　　1）.体检发现，无症状

　　结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。

　　2）.周围组织压迫症状

　　如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷、胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状）、咳嗽、咳痰（肿瘤压迫肺组织）、气急、气促（肿瘤压迫肺组织）、声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经）、饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经）、上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热、乏力等。

　　头面部浮肿的典型表现

　　治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转

　　3）.副瘤综合征

　　约30%胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于B2型胸腺瘤）：

　　（1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%-50%的胸腺瘤患者并重症肌无力，而约8%-15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症状患者，主要症状包括：四肢无力、眼睑下垂、视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡斯的明后，症状迅速好转。

　　（2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。

　　（3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。

　　典型的眼睑下垂

　　复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现

　　五、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？

　　1、非侵袭性胸腺瘤:

　　圆形、卵圆形或分叶状肿块;边界清晰;多数密度均匀,也可发生囊变;大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧；

　　直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。

　　2、侵袭性胸腺瘤

　　侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。

　　侵犯上腔静脉，伴有双侧胸水

　　3、胸腺癌

　　胸腺鳞癌

　　六、哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？

　　1.大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？

　　元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。

　　2.大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？

　　回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部

　　3.大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？

　　回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。

　　4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？

　　回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现

　　5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？

　　回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。

　　6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？

　　回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。

　　7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？

　　回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。

　　8.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？

　　回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生

　　下图是另一个胸腺增生

　　9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？

　　回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿

　　七、前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗

　　近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。

　　1、这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。

　　2、如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。

　　3、病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。

　　八、胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？

　　1、多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。

　　2、还有些少数患者为胸腺癌。

　　3、多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。

　　九、胸腺瘤术前应该做哪些检查

　　1、胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。

　　2、是否需要行PET/CT

　　如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。

　　3、术前肿瘤是否需要穿刺？

　　如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。

　　4、其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。

　　十胸腺瘤如何手术切除

　　对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。

　　对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。

　　单孔胸腔镜微创手术

　　元芳，你看下面的图是胸腔镜从四孔——三孔——双孔——一直过渡到单孔，切口减少，更微创。

　　元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。

　　十一、胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？

　　胸腺瘤手术切除率较高，Kondo等报道1098例胸腺瘤I、II、III、IV期切除率分别为100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard等报道307例完整切除胸腺瘤10年生存率分别为80%、78%、75%、42%，15年生存率分别为78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。

　　十二、胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？

　　1、绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。

　　2、如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。

　　3、如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。

　　4、如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。

　　十三胸腺瘤术后要不要靶向治疗？

　　胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体2（HER-2）等,虽然积极探索，但多数效果不佳。

　　十四胸腺瘤总结

　　总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。

　　早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。

　　前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿、胸腺囊肿、心包囊肿等）、淋巴瘤、纵隔畸胎瘤、胸腺癌、casttlemandisease等，需要仔细鉴别诊断。

　　前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。