心肌病有先天性的吗-有来医生

余再新
主任医师

中南大学湘雅医院

心血管内科

心肌病有先天性的吗

2023-09-21 21:33阅读：

手机浏览

心肌病有先天性，先天性的心肌病有肥厚性心肌病、扩张性心肌病、限制性心肌病。先天性的肥厚型心肌病，多是因为基因突变造成，治疗是通过2-4岁的时候行手术治疗，可以痊愈。先天性的扩张性心肌病也是因为基因的问题导致，治疗只能保守治疗，手术治疗效果欠佳，而且预后不良。

先天性的限制性心肌病，多是因为在母体内的时候因为难产或宫内缺氧而导致。治疗是抗心力衰竭治疗，部分病人可以治好，部分病人预后差。总之心肌病有先天性，而且先天性的心肌病有很多种类型。

微信

什么叫先天性心肌病

先天性心肌病是心肌病的一种，是属于一旦出生就会发现心肌不可逆的损伤。先天性心肌病有遗传的因素、当地环境污染，或者母体在怀孕期间接触放射性的物质所造成。一旦诊断为先天性心肌病，只有保守的治疗才能够延长患者的寿命。目前治疗先天性心肌病，最根本的治愈的方法为心脏的移植，但是这项技术在我国并不成熟，所以主要还是以药物的保守治疗为主。在药物的选择上，有地高辛、西地兰、螺内酯、氢氯噻嗪、果糖磷酸钠、辅酶Q10等等，这些药物都能够改善先天性心肌病的心衰症状。

语音时长01:16''

柳瑞│聊城市人民医院

2023/02/12收听(19572)

心肌病有先天性的吗

"心肌病有先天性，先天性的心肌病有肥厚性心肌病、扩张性心肌病、限制性心肌病。先天性的肥厚型心肌病，多是因为基因突变造成，治疗是通过2-4岁的时候行手术治疗，可以痊愈。先天性的扩张性心肌病也是因为基因的问题导致，治疗只能保守治疗，手术治疗效果欠佳，而且预后不良。先天性的限制性心肌病，多是因为在母体内的时候因为难产或宫内缺氧而导致。治疗是抗心力衰竭治疗，部分病人可以治好，部分病人预后差。总之心肌病有先天性，而且先天性的心肌病有很多种类型。"

语音时长01:10''

张洪霞│沈阳市中西医结合医院

2023/06/16收听(74110)

先天性心肌病的分类

"先天性心肌病主要有以下几种：1、肥厚型心肌病，该病是一种常染色体隐性遗传心肌病，患者以左心室流出道梗阻为特征，梗阻越严重，疾病预后越差。2、左心室心肌致密化不全，该病是心肌在发育过程心内膜致密化提前终止，影响心脏正常功能，在治疗上与其他心肌病相同，预防心衰是关键。3、线粒体疾病，该病与基因异常有关，患者线粒体能量代谢障碍，使得心脏功能异常，病情可轻、可重。4、离子通道病，心肌细胞上离子通道先天发育异常，影响心脏各方面的代谢，会使心脏功能紊乱，如长QT综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等，该病发生率较低。5、右心室发育不良心肌病，主要表现为室性心动过速、右心室扩大、右心衰竭的临床特点。6、先天性传导阻滞疾病，这些心肌病都是因先天发育异常或基因异常引起，与遗传因素有关。"

语音时长01:53''

肖明│山东省立第三医院

2023/11/25收听(34818)

先天性心肌病的表现

"先天性心肌病多指遗传性心肌病，主要包括肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、左心室心肌致密化不全、代谢性心肌病和糖原贮积病等。先天性心肌病的在临床上多表现为心力衰竭、心律失常、血栓形成等。肥厚性心肌病表现为劳力性呼吸困难、乏力、不典型或心绞痛样胸痛、晕厥等。致心律失常性右室心肌病临床表现多样化，常见室性快速心律失常，是引起青年猝死的原因之一，还可表现为乏力、颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢浮肿等右心衰竭的表现。左心室心肌致密化不全呈进行性加重的心力衰竭，常有阵发性呼吸困难、端坐呼吸等临床表现。"

语音时长01:23''

肖明│山东省立第三医院

2023/09/23收听(80342)

先天性心肌病能活多久

如果治疗及时，能够存活几十年，甚至并不影响正常的寿命，如果控制不好，可能预后并不好。先天性心肌病主要是有肥厚性、扩张性还有限制性的这几种，通过药物来控制。它的表现主要是心律失常、心脏扩大还有心衰。原因可能是因为病毒感染或者是自身免疫反应、药物中毒、代谢异常这些原因所引起。通过β受体阻滞剂、血管扩张剂可以改善预后。如果到中末期可以选择心脏移植手术，但是这个心脏的供体并不是这么好找。而且心肌病可能是全身免疫反应的结果，即使做了心脏移植，有可能也并不是有很好的预期。

语音时长01:13''

董爱芝│聊城市第二人民医院

2023/01/11收听(19844)

先天性心肌病怎么治疗好

"如果出现先天性心肌病的情况，目前我们国家还没有特殊的根治方案，主要的方案以心脏移植为主，但是心脏移植技术还不是很成熟，供体并没有那么多，所以先天性心肌病的治疗，还是以保守治疗延长患者的寿命为主。在保守治疗方面，要给予强心、利尿以及营养心肌的治疗，比如西地兰、地高辛、螺内酯、氢氯噻嗪、果糖磷酸钠、辅酶Q10等，这些药物都有强心、利尿以及营养心肌的作用。还需要定期复查，根据复查的结果调整药物的剂量，可以使患者的心功能得以恢复，还可以预防严重的心律失常，可以最大程度得延长患者寿命。"

语音时长01:18''

柳瑞│聊城市人民医院

2023/11/16收听(82250)

先天性心肌病能治好吗

先天性心脏病少数的患者可以随着年龄的增长，心脏病自然恢复，有相当大的一部分随着年龄的增大，并发症逐渐增多，病情也会逐渐加重。有一些疾病通过手术治疗能够得到很好的恢复，比如轻症房间隔缺损或者单纯的肺动脉瓣狭窄，如果病变不严重，通过手术可以治愈。严重的先心病包括大动脉转位或者左心发育不良，手术不及时容易使患儿出现夭折。常用的治疗方法就是手术、介入和药物治疗等等。有一些轻症效果比较好，预后也比较良好。介入手术一般包括球囊、射频、房间隔缺损修补术等等。常用的手术方法包括根治手术、姑息手术和心脏移植手术。

语音时长01:23''

赵志成│黑龙江省康复医院

2023/11/16收听(95658)

宝宝得了先天性心肌病怎么治

"怀疑得了先天性心肌病首先要前往医院通过几项检查，比如心电图、心脏彩超、冠脉CT、核素的心肌显像、心肌的活检。如果通过这些检查确诊是先天性心肌病，治疗方面以预防心功能衰竭以及心律失常治疗为主，比如给予强心利尿的药物营养心肌，地高辛、螺内酯、氢氯噻嗪。另外，还可以输注极化液，或者口服辅酶Q10等进行治疗。另外，如果患儿出现严重的心律失常，可以根据心律失常的类型进行治疗，比如口服倍他乐克、胺碘酮都可以预防心律失常的出现。"

语音时长01:19''

柳瑞│聊城市人民医院

2023/09/03收听(48262)

扩张型先天性心肌病怎么治

"扩张型先天性心肌病的治疗，主要是对症治疗，它的主要表现是活动后气急、心悸、胸闷、乏力，甚至是端坐呼吸，还有浮肿、肝肿大等充血性心衰的症状还有体征，可能会有部分病人发生栓塞、心律失常或者是猝死。所以，治疗原则主要是针对心力衰竭，还有心律失常，要限制体力活动，而且要低盐饮食，应用洋地黄还有利尿剂来减轻心脏的负荷，并且容易发生洋地黄中毒，因此在洋地黄应用的时候一定要慎重，必要时及时有效地控制心律失常，晚期如果条件允许可以做心脏移植术。"

语音时长01:09''

董爱芝│聊城市第二人民医院

2023/10/25收听(25774)

先天性心肌病全身浮肿怎么治

"如果出现先天性心肌病、全身浮肿，说明心功能的情况非常差，需要积极的调整心功能，加强利尿，营养心肌。在治疗的方面，首先用地高辛、螺内酯、氢氯噻嗪、氯化钾等口服，来进行强心利尿的处理。在加强利尿的同时，要注意观察电解质，防止电解质的紊乱带给患者更严重的症状。另外，还可以输注极化液或者口服辅酶Q10等，来营养心肌。可以积极的治疗原发病，寻找是什么原因造成全身浮肿的情况。在治疗原发病的同时，保证患者健康饮食、规律饮食，这样才能达到治愈的目的。"

语音时长01:14''

柳瑞│聊城市人民医院

2023/11/30收听(64446)

扩张性先天性心肌病怎么治

"扩张性心肌病的治疗主要是针对导致发作的病因以及诱因进行治疗，比如说目前患者存在呼吸道的感染，建议其可以结合静点头孢或者青霉素类的抗生素。在感染后如果出现了心衰，建议患者可以结合静推20-40mg的呋塞米或者结合静推托拉塞米来利尿纠正心衰，必要的时候建议患者可以结合静点硝普钠或者新活素，除此之外要注意控制其心室率，最好可以控制在60次\/分左右相对是最为理想的。患者可以联合口服比索洛尔或者美托洛尔，如果目前的心率大于了70次\/分，射血分数又小于了35%，这个时候还可以联合服用伊伐布雷定来进一步的控制心室率。如果存在心房纤颤，还要结合口服抗凝药物治疗，比如说可以口服达比加群酯。"

语音时长01:26''

魏晓冬│哈尔滨市第一医院

2023/03/11收听(26694)

先天性肥厚性心肌病怎么治

"先天性肥厚性心肌病是一种常染色体显性遗传病，病因不明，其具体的治疗方案根据临床实际情况各有不同。对于一些症状并不明显，检查显示心肌肥厚较轻微的肥厚性心肌病可暂不予特殊处理，动态观察。如果已经出现临床表现，比如心悸、呼吸困难、心前区疼痛，甚至晕厥，后期可出现心律失常和心力衰竭，治疗首先应低盐饮食，避免情绪激动或者过度劳累。药物治疗包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂可减少心肌耗氧，预防猝死。药物治疗仅能缓解症状，并不能使肥厚心肌逆转。肥厚性心肌病是一种慢性病，需要长期口服药物治疗。对于药物治疗无效，左心室流出道梗阻的患者可行室间隔肌切除术暂时缓解症状，要想彻底改善心肌肥厚则只能行心脏移植治疗。"

语音时长01:31''

肖明│山东省立第三医院

2023/02/06收听(63610)

01:34

扩张性先天性心肌病怎么治

临床上称为原发性扩张型心肌病和继发性扩张型心肌病，扩张性先天性心肌病可以归类为原发性扩张型心肌...

赵鹏军│上海交通大学医学院附属新华医院

2023/11/06播放(37217)

先天性右室心肌病怎么治

"先天性右室心肌病又叫致心律失常性右室心肌病，这种心肌病猝死发生率非常高，治疗也比较棘手，首选的治疗是药物治疗，最重要的药物是胺碘酮，胺碘酮可以预防恶性心律失常的发作，从而可以达到预防猝死的目的。但是胺碘酮这个药物副作用比较多，如果不能耐受，可以选择倍他受体阻滞剂类的药物，比如倍他乐克、比索洛尔等等这类的药物，但是这类药物在预防猝死方面效果不如胺碘酮。如果药物治疗效果不好，可以选择射频消融手术治疗心律失常，如果病人有反复发作的晕厥，可以选择植入ICD预防猝死，但是对于有一部分病人在植入ICD之后会出现反复的放电，这时候射频消融也是一个非常好的辅助治疗手段。到了疾病的终末期阶段，各种治疗方式可能效果都会不好，这时候就需要考虑进行心脏移植。"

语音时长01:25''

李彩娥│兰州大学第二医院

2023/04/28收听(71990)

心肌病严重吗

"心肌病有原发性和继发性之分，原发性心肌病病因不明确，如果积极治疗控制病情能得到控制，预后较好，如果治疗不及时，则最终都会导致心力衰竭甚至猝死。原发性心肌病又包括扩张型心肌病，以心脏扩大伴心衰为特征；肥厚性心肌病以室间隔增厚为主；限制性疾病以心肌或心内膜变性为主，若进入到后期，可能出现恶性心律失常、心力衰竭、栓塞、感染性心内膜炎及猝死等并发症。目前，对于心肌病的治疗没有比较合适的方法，唯一有效的方法就是心脏移植手术，手术成功后可以提升存活率。"

语音时长01:20''

肖明│山东省立第三医院

2023/06/14收听(57836)

什么是特殊心肌病

"心肌病是一种由多种不同病因，遗传性因素较多见，引起的心肌结构改变及心肌功能障碍的疾病，多表现为心室的扩张或肥厚。符合扩张型心肌病诊断依据的患者有一类具有自己特殊临床特点，并且病因十分明确的疾病称为特殊心肌病。如长期大量饮酒的扩张型心肌病患者，若能在早期戒酒，其心脏情况多数可以明显改善，这是酒精性心肌病。既往无心脏病史，在妊娠的最后一月以及产后的六个月，产妇出现心力衰竭的症状，且该产妇符合扩张性心肌病的诊断标准，称为围生期心肌病，再次怀孕后可引起疾病复发。此外特殊性心肌病还包括心动过速性心肌病、心肌致密化不全等。"

语音时长01:20''

肖明│山东省立第三医院

2023/10/14收听(47804)

什么叫心肌病

心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病，以及先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的，以心肌病变为主要表现的一种疾病。其中心肌病以前被定义为原因不明的心肌疾病，主要是为了与特异性的心肌病，也就是继发性的心肌病相区别。目前常见的心肌病分为四大类，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病以及致心律失常型的右室心肌病。无定型的心肌病目前仍然保留，近年来发现快速心律失常引发的心肌病，因此有一个新的叫心动过速性的心肌病。

语音时长01:13''

张妮│北京医院

2023/03/31收听(25034)

02:04

什么是心肌病

心肌病主要是由于心肌的病变引起心脏功能受损，应该区分不同原因而采取针对性的治疗方案，具体类型如...

刘文娴│首都医科大学附属北京安贞医院

2023/03/24播放(46178)

01:48

心肌病是怎么得的

心肌病的原因，通常包括先天性因素和后天性因素，常见分析如下：

1、先天性因素：通常...

周宁│华中科技大学同济医学院附属同济医院

2023/04/18播放(25107)

03:56

什么叫心肌病

心肌病是指致病因素直接作用于心肌，所引起的心脏结构与功能异常的一组疾病的统称，分为原发性与继发...

张丽华│北京协和医院

2023/08/05播放(92710)

医生作品更多

微信扫一扫 查看医生科普知识 已扫0次

心肌病有先天性的吗

相关推荐

医生作品更多