什么是新生儿蚕豆病-有来医生

茅松
副主任医师

上海市第六人民医院

儿科

什么是新生儿蚕豆病

2022-02-14 19:33阅读：

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新生儿蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷的一种遗传缺陷性疾病。

患儿平时跟正常孩子一样，无任何不适，外貌上也没有异常改变。一旦遇到偶然的机会，如食用蚕豆或服用某些氧化性药物，如呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素K3、K4及其衍生物的药物时，便引起急性溶血现象。

这种由溶血造成的贫血发病急，进展也非常快。

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新生儿蚕豆病怎么办

"新生儿蚕豆病是由新生儿先天性的G6PD酶活性缺乏导致，如果新生儿患有蚕豆病，进食蚕豆后会导致新生儿出现溶血，新生儿溶血后就会引起红细胞破坏，从而导致贫血、黄疸等症状。因此新生儿患有蚕豆病后，家长要避免新生儿摄入蚕豆。另外在给新生儿应用退热药物时，家长也要注意避免给新生儿应用对酰氨基酚等非甾体抗炎药物，因为这些药物也可导致新生儿发病。新生儿蚕豆病属于一种遗传代谢性疾病，常见于南方人。患有新生儿蚕豆病的家庭一定要做家族的基因筛查，从而避免新生儿发生蚕豆病的可能。"

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新生儿如何确诊蚕豆病

"确诊新生儿是否患有蚕豆病，需要分析临床症状、检测G6PD酶活性，具体如下：1、分析临床症状：新生儿在患有蚕豆病以后，主要表现为黄疸，并且黄疸程度非常明显，主要原因是酶活性较低、肝脏解毒能力不足，引起血液中未结合胆红素过高，从而造成病理性黄疸；2、检测G6PD酶活性：这个检测指标非常灵敏也最为可靠，如果活性明显降低，主要考虑患有G6PD酶缺乏导致的蚕豆病，平时用药需要注意避免用非甾体抗炎药，长大以后要少吃蚕豆。"

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新生儿蚕豆病严重吗

"新生儿蚕豆病比较严重，蚕豆病是红细胞表面缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，宝宝在进食含有蚕豆成分的食物后，导致红细胞被破坏，产生溶血。宝宝表现为恶心、精神萎靡、呕吐、皮肤发黄，尿液呈酱油色，严重的甚至会出现少尿、无尿、肾功能衰竭，发生死亡。蚕豆病是X染色体隐性遗传病，男孩的发病率比女孩高，蚕豆病宝宝如果吃母乳，宝妈不能吃蚕豆类食物。宝宝能吃辅食后，要远离一切蚕豆食物，包括新鲜的蚕豆、豆瓣，也不能接触盛开的蚕豆花，蚕豆地也不能去。如果宝宝生病用药，也要提前告知医生，防止药物中有引起蚕豆病宝宝过敏的成分，因蚕豆病是一种基因缺陷病，不能被治愈，所以家长平时要加强保护、护理，做好预防工作。"

语音时长01:21''

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新生儿蚕豆病怎么治疗

"蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：一、输血，本病为急性溶血，贫血严重，输血或输浓缩红细胞是最有效的治疗措施。二、肾上腺皮质激素是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。三、纠正酸中毒，蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。四、补液，应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，应防止急性肾功能衰竭，并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。五、对症治疗，蚕豆病如合并感染，可加重溶血，高热、缺氧和心率加快，可出现心力衰竭，应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。"

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"对于新生儿蚕豆病引起的黄疸是否严重不一定，因为孩子发生溶血的程度不太一样，所以要具体情况具体分析。孩子有蚕豆病，主要可能会出现溶血的问题或者表现，如果溶血非常严重，这个时候可能会导致大量的红细胞破坏，所以血里的胆红素就会有大量的增加，黄疸就会比较严重。但是如果孩子溶血过程不是很严重，可能比较轻微，可能胆红素水平增高就不是特别严重，黄疸也不会特别严重。所以对于蚕豆病，会不会引起黄疸，会不会引起很严重的黄疸，首先取决于孩子会不会发生溶血，以及发生溶血之后严重程度有多少。如果溶血程度很严重，孩子的黄疸也会非常严重，而如果溶血不是特别严重，黄疸也不会特别严重，因此要具体情况具体分析。"

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"如果新生儿患有蚕豆病，长大后是不会自行好转的。发生蚕豆病，是由于体内红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的，这个疾病属于遗传代谢性疾病，孩子出现溶血从而表现为贫血及胆红素水平升高，新生儿会有黄疸的表现。蚕豆病在孩子进食蚕豆或者豆制品后才可以发病，如果妈妈吃蚕豆，也可通过母乳分泌到孩子体内，从而引起孩子溶血。所以如果新生儿有蚕豆病，孩子体质是不能改变的，因为这属于遗传基因的问题。酶缺乏很难纠正，只有通过饮食控制来改善。"

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什么是蚕豆病？

"蚕豆病多见于十岁以下儿童，男性多于女性，40%的患者有家族史，发病集中于每年蚕豆成熟季节，3月到5月。起病比较急，一般食新鲜的蚕豆或其它制品以后，两小时至几天发病，一般为一到两天，最长的有两周。突然发生急性的血管内溶血，溶血的程度与食蚕豆的量无关，为自限性过程，溶血持续一周左右停止。"

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新生儿蚕豆病黄疸的治疗方法有哪些

"蚕豆病主要是因为血液中红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏引起的红细胞酶的缺陷。这种情况主要是禁食蚕豆以后出现溶血，所以成为蚕豆病，其中它的高发地区主要是南方，北方要稍微少一点。治疗一般是对症治疗，比如对于急性溶血的患者，应该积极去除诱因，避免接触可以引起产溶血的病因。在溶血期应该给予足够的水分，注意纠正电解质平衡，口服碳酸氢钠，使尿液呈碱性，可以防止血红蛋白在肾血管的沉积。如果是贫血比较轻，不是很严重的，一般是不需要输血的，一般去除诱因以后溶血的大约在1周以内就可以自行停止；如果发生了严重的贫血，可以输注葡萄糖6-磷酸脱氢酶正常的红细胞，在这个期间一定要密切注意肾功能，因为很有很可能会发生肾衰竭，如果出现肾衰竭，应该积极采取有效的措施。"

语音时长01:27''

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