特发性肺动脉高压是一种原因不明，以肺动脉高压引起一系列临床症状与体征的疾病，由于原因不明，因此被称为特发性肺动脉高压，也可以将其理解为原发性肺动脉高压。
通常特发性肺动脉高压发生率不高，并且也不常见，但对机体危害比较大，比如可能会导致患者发生右心衰竭、咯血等情况，一般特发性肺动脉高压可能与药物因素、病毒感染因素、遗传因素、自身免疫系统疾病因素有关。人类免疫缺陷病毒感染可以引发特发性肺动脉高压，产生机制可能与病毒抑制肺动脉高压平滑肌的钾离子通道，使其功能缺陷有关。如果是遗传因素所致，胚胎发育或者肺血管发育不良可能是导致特发性肺动脉高压的主要原因。
因为特发性肺动脉高压原因不明，所以没有特别有效的治疗方法，目前的治疗主要集中在靶向治疗和肺移植，一般经过上述治疗的患者，可以缓解呼吸困难、胸痛等临床症状，也有助于延长生存时间。
总而言之，特发性肺动脉高压是一种临床比较少见、原因不明、没有特效药治疗的疾病，因此患特发性肺动脉高压的患者预后比较差。除此之外，建议患者定期体检，了解身体变化，如果出现异常，尽量做到早治疗。
