火棉胶婴儿是怎么导致的

2023-04-17 11:07阅读:

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火棉胶婴儿是由遗传因素导致的一种罕见遗传病,常见于近亲结婚的夫妻和早产儿,又名新生儿薄屑状剥脱、新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病等。主要由角质形成细胞转谷氨酰胺酶-1基因(TGM1)突变引起,一般认为是调节皮肤角化的蛋白酶、脂质蛋白或者结构蛋白的编码基因发生突变,导致表皮无法正常角化,最终导致皮肤角化异常、硬化及脱屑等。同时在胎儿生长过程中,表皮的皮脂分泌异常也可能引起该病。

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胎儿时期因为宫内有羊水的缘故,抑制表皮或者角质生长,导致症状无法显现,超声检查无法测出。出生后患儿主要临床症状为皮肤发亮光滑,类似于一层火胶棉膜紧紧覆盖在皮肤上,皮肤干硬缺乏弹性,面部无法做出夸张表情。出生24小时后火胶棉膜可出现皲裂、脱落,部分患儿可能要到10岁才能全部脱落,脱落后皮肤出现红斑,后逐渐恢复正常或转变为其他的鱼鳞病。

该病致死率较低,尚无特效治疗,治疗目的是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。预后与病情轻重关系十分密切,如患儿仅出现皮肤症状,仅需对症处理即可自行恢复,不影响智力和体格发育。如出生时即伴有其他系统发育不良或继发感染,则预后不良甚至死亡。

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孕妇贫血怎么导致的

"孕妇出现贫血是由于怀孕期间,对某些营养素需要的量增加,所以要及时补充。如果怀孕的妇女,有比较明显的恶心、呕吐,就会导致营养素的吸收障碍,就需要通过药物来补充,就是叶酸或者维生素B12相应的药物。孕妇要听从医生的建议,在怀孕的不同时期做不同补充,需要专科的指导。孕妇贫血常见的原因,首先,主要是妊娠期铁的需要量增加,妊娠期间胎儿的生长发育和子宫增大都需要铁,所以就需要补充铁。其次,食物中的营养不足,比如可能会出现挑食,以及恶心、呕吐,有的人也可能是早孕反应比较严重,不能进食,这些都是造成营养不足的主要原因。有些孕妇胃肠道功能差,会出现铁剂吸收障碍,也会出现铁的吸收减少,出现缺铁性贫血,这也是在怀孕期间最常见的贫血类型。有一些孕妇在怀孕前有急性疾病,也会导致慢性失血,会出现不同程度的缺铁性贫血。孕妇可能有肠道寄生虫病,也是导致贫血的主要原因,比如见于江淮地区,往往会出现钩虫病,就会出现慢性失血,这个有一定的地域区分。对于这样的孕妇一定要定期做产检,听从医生的建议,早期发现是哪种类型的贫血,是哪种营养素的缺乏,早期对症和支持治疗,避免贫血出现中度,甚至重度,就会影响胎儿的发育,对于孕妇的健康也有明显影响,一定要早期发现、早期干预、早期治疗,主要是改善预后。"

语音时长02:37''

吴春波北京大学人民医院

2023/03/19收听(29378)

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