脑动静脉畸形(cAVM)是一种先天性疾病,由胚胎期脑血管发育及分化异常而形成。儿童cAVM是在儿童期发病或者被发现的;而成人的cAVM可以认为是儿童期未发病和未发现的。如果都放在儿童期进行比较,儿童cAVM超过90%都是儿童期有症状的,而成人cAVM是儿童期无症状的,而这两点提示儿童和成人的cAVM还是有着一些不同。
具体来看,区别在于:
(1)儿童cAVM是儿童期最常见的出血性脑血管病,大概占到一半左右,甚至更多。而成人最常见的自发出血性疾病是高血压脑出血、动脉瘤等。
(2)儿童cAVM更容易出血:60-80%儿童cAVM表现为出血,而成人则是40-50%左右。大宗报道显示,从儿童到成人,出血的比率和风险逐渐降低。目前的文献显示成人cAVM的年出血率约2-4%,而儿童的年出血率则为4-8%,这个数字是成人的两倍。可以理解为容易出血的cAVM更倾向于在早期也就是儿童期出血。且一旦出过血,再出血的几率将明显升高。出过两次血的,再出血风险进一步上升。
(3)儿童预期寿命长,总体出血与再出血风险更高。随访时间越长,出血总风险越高。10年出血率约将近30%,20年约40%,30年超过60%。
(4)容易出血的因素:经过大量文献回顾和统计学分析,儿童本身就是一个容易出血的高危因素,其次是已经出过血的,还包括单根深部引流静脉,深部位置(丘脑、脑室旁、幕下)。而儿童cAVM位于深部的比率比成人要高。
(5)未/部分治疗的儿童cAVM预后差,cAVM对于儿童致死相关性更高。芬兰的研究显示没有治疗的儿童AVM在随访过程中过超过一半死亡,且80%以上都是AVM所致。这些比率比成人明显要高。
(6)除了出血,未治疗的cAVM未来新发癫痫的比率也不同。20岁以内cAVM大约40%未来出现新发癫痫,而30岁以上成人cAVM未来新发癫痫的比率不到10%。
(7)新发的cAVM(既往影像学结果无cAVM提示,后来出现cAVM,原因尚不清楚)超过60%发生在儿童人群,儿童多发的cAVM的比率也高于成人。目前包括我们中心,国际上都在进行积极的研究。
(8)还一个现象就是cAVM生长,指的是动静脉畸形体积慢慢变大,畸形血管越来越多,甚至出现新的供血动脉和引流静脉。明确报道cAVM生长的,超过一半发生在儿童,鉴于儿童cAVM只占全年龄组的不到20%,这个比率显得非常的高。
以上大致是从自然病史、畸形特点、预后转归等方面所比较的儿童脑AVM与成人的区别。也决定了儿童和成人cAVM在治疗态度和治疗方案选择上也有一定的差异。