Legg-Calve-Perthes病,简称Perthes病,是一种多见于4~9岁男孩的发病原因尚未明了的特发性股骨头缺血性坏死。Waldenstr?m最早发现这种疾病的自限性特点,并根据其影像学变化将病程分为四期。Stulburg对Perthes病患者随访至50岁以上,提出股骨头的修复可能导致不可逆、永久性股骨头畸形,成年后约50%早发继发性骨关节炎。
Perthes病治疗目标是促进股骨头球形修复,避免早发骨性关节炎。股骨头突出于髋臼外,髋臼对股骨头在异常应力是股骨头变形的主要原因,通过对股骨头进行良好“包容”的治疗理念已经被广泛接受。Joseph提出在Perthes病晚期进行手术包容并不能完全防止股骨头变形,股骨头进入碎裂期后进行手术包容预后效果不佳。基于X线片,Catterall提出股骨头受累范围越大预后越差;Herrring将股骨头分为内、中、外三柱,根据股骨头外侧柱塌陷的程度将其分为A、B、C三型,其中A型和B型预后良好,C型预后较差。然而这两种评估方法均只适用于股骨头发生碎裂后,坏死期就诊的Perthes病患儿需要等到病程进展到碎裂期后才能进行预后评估,制定治疗决策。Perthes病从坏死期进展到碎裂期大约需要4-8个月,等待期间股骨头可能已经出现畸形变,而我们治疗的目标是让股骨畸形最小化或防止股骨头畸形。
临床常用的非增强磁共振成像(MRI)可以检测股骨头骺中存在的脂肪(脂质降解)信号变化及股骨头软骨部分的突出情况,比X线更早发现股骨头坏死。然而在Perthes疾病的初始阶段,股骨头骺内脂肪信号变化需要在脂肪坏死后几周至几个月才能在MRI中呈现。ElsigJP报道当在第一症状后3至6个月内进行非增强MRI检查时,不能准确反应出股骨头的真实受累情况。相比之下,增强MRI与减影技术结合(以下称为增强MRI)更能确切地反应流向股骨头的血供信息。有学者提出增强核磁在评估股骨头灌注方面与减影核磁图像无明显差别,但减影核磁在测量时更有利于测量者识别灌注边界,利用增强MRI减影技术可以早期检测股骨头血供变化,来预测进入碎裂期后股骨头外侧柱的转归,从而为早期干预提供治疗依据。