正确认识小耳畸形

2021-01-11 14:39阅读:

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  一、流行病学
  小耳畸形综合征(microtiasyndrome,MS)是半面短小症(hemicraniofacialmicrosomia,HFM)的一部分,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形,需进行耳廓部分或全部再造。
  二、流行病学
  1、地域:全球患病率波动范围大体为0.83-17.40/万(其中美国加州为2.50/万,夏威夷为3.97/万,芬兰为4.34/万,我国发病率约为5.18/万)
  2、种族:亚裔人群比高加索裔、非裔有较高风险;其中厄瓜多尔与智利人种患病率比世界总体高3-8倍。
  3、特征:男性相比女性,有20-40%增高的罹患风险;多发生于单侧,占70%~90%,其中以右侧多见,占58%~61%。
  三、病因
  1、胎儿因素:
  性别差异中男性占2/3可能因素是性激素、性染色体;出生体重低也被认为有部分相关性。
  2、母方因素:
  孕期急慢性疾病、孕期服药史、多次产、居住环境、教育水平、高龄产妇等。
  3、父方因素:
  酗酒、吸烟与先天性小耳畸形发病较强相关性,且与吸烟量呈现一定剂量效应关系。
  种族影响:
  拉丁裔、印第安裔、及亚裔发病率远高于高加索及非裔同地区居住人群,因此高度怀疑遗传因素有较强关联。
  4、地域差异:
  海拔高处较海拔低处有更高的危险度,高海拔地区相对缺氧的环境不利于胚胎的发育。
  四、分型

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