渐冻症又称肌萎缩侧索硬化,多数患者在3-5年内死于呼吸肌麻痹或者肺部感染,少部分患者可存活10余年。此疾病不能根治,仅能延缓疾病进展,但建议在医生指导下进行积极处理,提高生存质量、延长寿命。
疾病病因尚未完全明确,可能与遗传因素、接触毒物、自身免疫功能异常、病毒感染等情况有关,患者会出现肌无力与肌萎缩,表现为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随疾病进展,肌肉无力和萎缩可扩展至躯干和颈部。晚期可出现舌肌受累,表现为言语不清、吞咽困难、咀嚼无力。
最终多数患者会在3-5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染,部分患者自身体质较好,发现较为及时,治疗期间能注意均衡饮食,存活时间可能会有所延长。患者可遵医嘱使用利鲁唑片、依达拉奉注射液等药物。如果有肌肉痉挛,可联合使用卡马西平片、左乙拉西坦片等,或是进行经皮内镜胃造瘘术,呼吸肌无力时可以给予呼吸机辅助呼吸。
治疗期间应做好营养支持和心理护理,宜采用高蛋白、高热量饮食,对于咀嚼和吞咽困难的患者应进食软食、半流食,少食多餐。长期卧床的患者,应多翻身及被动活动,以防止压疮及下肢静脉血栓的发生。