骨髓纤维异常增殖症是什么病

2023-06-11 11:56阅读:

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  骨髓纤维异常增殖症是旧称,现称骨纤维发育不良,又称骨纤维结构不良。
  此病临床多见,好发于青少年和中年人,尤其高发于骨骼生长旺盛阶段的10-25岁人群,病变的骨骼可以是单一部位,也可以是多处骨骼,其特征是在骨髓腔内有纤维化骨骼形成:骨髓腔内先出现纤维组织,继而形成纤维骨或编织骨。纤维化骨骼虽骨质稠密,但排列紊乱且无定向,抗爆力量较小,容易发生骨折。病程一般进展缓慢,故临床症状多不明显,常因突发骨折就诊而发现。X线检查可见:病变处膨胀增粗,骨密质部分变薄,典型外观是磨玻璃样改变,病变界限清楚。如果是股骨近端病变,可以使得股骨颈弯曲,外观似“牧羊人手杖”。
  发病后需根据病变程度选择治疗办法,病变轻微、不影响正常功能者,可暂时观察。病变明显者需进行手术治疗,常用刮除植骨手术。对于功能相对较弱的部分长骨病变,如单一肋骨、腓骨,可以做节段性切除。有畸形者,需行截骨矫形手术。具体治疗措施需由骨科医生面诊后决定。
  骨髓纤维异常增殖症是一种良性病变,一般预后良好,无需过分担心。

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