室间隔缺损是最常见的先天性心脏病（除外主动脉瓣二叶畸形），约占所有先天性心脏病的20%~57%。多数室间隔缺损为单纯性，约40%室间隔缺损合并其他先天性心血管畸形。
　　1、外科治疗：根据症状、体征、心功能、缺损大小和位置、肺动脉高压程度、房室扩大等情况综合判断。年龄和体重不是手术的决定因素。
　　（1）大型室间隔缺损：新生儿或婴幼儿出现喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭等，应尽早手术。大龄儿童出现肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上者、心脏杂音明显、X线显示肺充血、超声心动图显示左向右分流为主时，应积极手术。
　　（2）中型室间隔缺损：出现反复肺部感染、发育迟缓等症状，且伴有心脏扩大、肺充血、肺动脉高压时，应尽早手术。
　　（3）小型室间隔缺损：约半数室间隔缺损在3岁以前自然闭合，以膜部缺损最为多见。一旦出现心脏扩大、肺充血，尤其合并感染性心内膜炎时，应积极手术。
　　（4）特殊情况：肺动脉瓣下（干下型）缺损易并发主动脉脱垂，导致主动脉瓣关闭不全，宜尽早手术。如出现艾森曼格综合征则无手术指征。
　　2、内科治疗：防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭。对于存在严重肺部感染，经严格抗菌药物治疗仍不能改善的患者，以及严重心力衰竭经强心、利尿治疗不能改善的患者，应当考虑急诊手术。