痉挛性斜颈是局灶型肌张力障碍中最常见的一种,好发于成年人,平均发病年龄40岁左右。临床表现为颈肌受到中枢神经异常冲动造成不可控制的痉挛或阵挛,从而使头颈部不自主的痉挛性倾斜扭转,致使出现多动症状和姿势异常,可伴有相应肌肉的痉挛性疼痛,通常可累及胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌及肩胛提肌等。
病因:
确切病因尚不明确。纹状体功能障碍是本病的重要原因之一;越来越多的证据表明遗传因素(目前发现DYT6、DYT7等20余种基因与肌张力障碍的发病相关)与本病关系密切;精神因素也是本病症状发作的很大原因之一。
临床分型:
1、旋转型:头绕身体纵轴不自主向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜又分为水平旋转、后仰旋转和前屈旋转3种亚型。
2、前屈型:头部不自主向胸前痉挛或阵挛性屈曲。
3、后仰型:头部不自主向胸前痉挛或阵挛性屈曲,面部朝天。
4、侧倾型:头部偏离纵轴不自主向左或右痉挛或阵挛性倾斜。
事实上,痉挛性斜颈症状多种多样,大多数表现为多种类型异常姿势的组合。通常用力、行走、情绪波动、疲劳或感觉刺激可使症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失。
治疗方法:
1、药物治疗和肉毒素局部注射治疗
药物治疗早期可能有效,但作用有限且持续时间短暂,如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等,早期或许能起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。
肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法,可短期内缓解症状,改善生活质量,注射一次可维持3-6个月,反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。
2、手术治疗
(1)传统手术治疗
①选择性神经切断:术式较为成熟,针对性强,效果好,并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型,效果满意。手术创伤较大,有时痉挛缓解不彻底或复发。
②Fostor-Dandy术:即硬膜内切断双侧C1-4前根及双侧副神经根,但由于生理毁损大,切断愈多副作用愈明显,如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多,已较少使用。
③微血管减压术:即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多,且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同,受到质疑。
④立体定向脑运动核毁损术:靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等,由于有效率较低和可能发生严重并发症,应用日渐减少。
(2)深部脑刺激术(DBS)
靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi),与立体定向毁损术比较,DBS具有可调控性,并发症少、安全性高等特点,渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。