烟雾病的病理特点-有来医生

金永健
主任医师

航空总医院

神经外科

烟雾病的病理特点

2023-03-28 12:58阅读：

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　　烟雾病自从上世纪中叶被发现以来，已经有六七十年的时间了。目前，它还属于一种罕见病，发病率很低。而目前能治疗这个病的医院也不多。

　　烟雾病是一种很严重的脑血管疾病，它是由于大脑主要动脉血管狭窄或闭塞，继而导致颅底形成烟雾状的异常小血管网，很容造成脑缺血、脑梗塞和脑出血，造成严重后果。

　　根据烟雾病的这种病理特点，这是目前很先进有效的一种治疗方式，联合运用直接搭桥和贴敷术，在吻合颞浅动脉和大脑中动脉、改善主干血流的同时，对脑表面进行多因素贴敷，扩大血供改善的范围。全面地构建新的血液循环旁路，保证大脑的充足供血，有效预防脑缺血、脑梗塞和脑出血。

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什么是烟雾病？

烟雾病是一种脑血管病，过去很少见，现在随着检查手段的改进革新，并不少见。烟雾病是供应脑前2/3的血管叫颈内动脉，在脑底部逐渐狭窄，脑底部有一些支小动脉扩张，给脑子代偿供血，这些扩张的血管就叫烟雾血管，这种病在血管造影上面看上去比较乱，像烟雾一样，所以日本人给它起名字叫烟雾病，这些代偿扩张的血管叫烟雾血管，其实是一种病理性血管，是不正常的，经常会发生一些闭塞或者破裂，闭塞就会发生梗塞，破裂就会发生脑出血。

语音时长01:14''

韩宏彦│航空总医院

2023/03/09收听(38160)

什么是烟雾病

烟雾病是颅底异常脑血管的一种疾病，以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生，形成脑底异常血管...

杨涛│郑州市黄河中心医院

2023/05/01阅读(4436)

01:13

什么是烟雾病

脑烟雾病又叫Moyamoya病，是由于各种原因导致颈内动脉及大脑前、后交通动脉进行性闭塞，造成...

陈劲草│武汉大学中南医院

2023/12/21播放(85484)

烟雾病是怎么引起的？

"烟雾病首先是先天血管发育上出现异常，它的发育只有主干，剩下的不像正常血管，会有一级一级的分支，除了主干之外，主要就是一些毛细血管，支撑着脑部的一些供血。这些血管由于血管壁发育不好，血管壁会非常的薄，所以有烟雾病的病人，一旦有高血压，就会突然有出血，有的病人由于是一些很细的毛细血管支撑，所以很容易造成梗塞。病人症状上有轻的，就会头疼、头晕，严重时会像血管病似的，出现一些偏瘫。"

语音时长01:04''

许二赫│首都医科大学宣武医院

2023/01/18收听(18432)

什么是烟雾病？

"烟雾病顾名思义，肯定就像烟囱似的，主要在外边有一些锅炉，有烟囱，上面都是飘一些烟雾，这个疾病主要是脑部的血管，尤其在williis环，就是大脑里边有一个环状的血管环，它只有一些主干，其他全是一些小的毛细血管。这个疾病一般都是先天发育不好来的，年轻人更多一些。年轻时会感觉到有些头疼，有时候头晕，突然有讲话不好，有时候会有肢体的瘫痪，也会出现这个疾病。怎么发现？一般做血管超声或做血管造影时会发现，除了主干之后，主要是一些毛细血管，支撑着整个脑部的循环。"

语音时长01:13''

许二赫│首都医科大学宣武医院

2023/09/30收听(53824)

什么叫烟雾病

"烟雾病的别名叫做颅底血管异常增生综合征，是在日本被发现的疾病，其主要特点是疾病在发展、发生过程中，通过脑血管造影检测可以看到颅底血管网呈现一团烟雾样改变，从而学名叫做烟雾病。实际上，颅底血管异常增生有很多分期，是从一期到六期，而三期到四期的烟雾病是最典型的表现。烟雾病可能会造成出血，也可能会造成缺血，此时要看患者的具体病情表现。烟雾病有很好的治疗指南，如果能及时采取相应的手术治疗，很多烟雾病都可以得到有效控制。"

语音时长01:10''

高亦深│威海市中心医院

2023/09/02收听(48782)

什么是烟雾病

"烟雾病是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。因为颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常的血管网，因为这些异常血管网在脑血管造影中形状类似烟雾，因此称为烟雾病。烟雾病的病因包括先天因素和后天发生两种，在遗传的因素下，先天因素的患病率大约在10%左右。而后天发生可能与变态反应性脑血管炎有关。发病有两个高峰期：一个是4岁左右的儿童期；另一个是30-40岁的中年期。烟雾病的临床表现可分为Ⅳ型：Ⅰ短暂性脑缺血发作型，最为常见，大约占烟雾病的70%。临床特点会出现反复发生的一过性瘫痪，多为偏瘫，发作后运动功能会完全恢复。Ⅱ梗塞型，会出现急性脑梗塞，可以导致持续的偏瘫、失语、视觉障碍和智力障碍等。Ⅲ癫痫型，会出现频繁的癫痫发作，可以出现部分发作或者癫痫持续状态。Ⅳ出血型，可导致蛛网膜下腔出血或脑实质的出血。还有一些患者的病情是非常复杂多变的，多表现为混合型，预后比较差。烟雾病可通过头部磁共振或CT血管成像或脑血管造影确诊，其中脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。"

语音时长02:03''

刘建丰│中山大学附属第八医院

2023/10/19收听(21848)

01:46

什么叫烟雾病，是怎么形成的

烟雾病又称为脑底异常血管网病，它主要是指颈内动脉的虹吸部、大脑中动脉等大的血管远端的形成闭塞，...

母艳蕾│北京医院

2023/05/28播放(31078)

01:33

什么是烟雾病

烟雾病又称为脑底异常血管网病和Moyamoya病，是由颈内动脉起始部、大脑中动脉、大脑前动脉起...

黄方杰│清华大学玉泉医院

2023/09/07播放(61010)

什么是烟雾病？

"烟雾病是指双侧颈动脉末端在一定的时期内狭窄或闭塞，出现一层烟雾状血管网，这些血管网非常脆弱。有的烟雾病患者会累及到大脑前、大脑中，甚至是大脑后动脉，都变成狭窄或闭塞。随之而取代的是烟雾状、冒烟状的血管，烟雾病是上个世纪50年代在日本首先发现而且命名的。"

语音时长01:08''

金永健│航空总医院

2023/03/29收听(93048)

烟雾病是怎么引起的？

烟雾病的发病原因目前并不明确，引起烟雾病的因素有很多种，研究发现可以分为先天性因素和后天性因素。先天性因素引起的烟雾病多指十岁以前的小儿，可能是由某种先天基因...

杨涛│郑州市黄河中心医院

2023/03/01阅读(2251)

烟雾病是怎么得的

烟雾病的发病原因和机制尚不完全清楚，大多数学者认为是一种非特异性免疫炎症性疾病，导致颅内段颈内动脉末端血管内膜慢性增生、平滑肌细胞迁移、管腔狭窄，继而闭塞，从而以侧支循环形成满足颅内的血液供应，此外遗传病因和获得性环境病因也可能参与了发病。有部分烟雾病的患者有家族史，有些还合并了其他的先天性疾病，比如镰状细胞贫血、Down综合征等，提示遗传因素在病因中可能起到了作用。另外多数病例虽为散发，但部分患者病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎、颅脑外伤等病史，因此获得性环境因素也可能与烟雾病的发生和发展有关，我国报道的部分烟雾病的病例，与钩端螺旋体的感染有关。

语音时长01:23''

刘建丰│中山大学附属第八医院

2023/07/08收听(33544)

01:54

烟雾病怎么引起的

烟雾病在临床上不是很常见，主要是由于颈内动脉末端，包括大脑前动脉、中动脉起始段，因为不明原因的...

杨冬│中日友好医院

2023/04/08播放(36419)

烟雾病是怎么形成的

　　烟雾病是一种罕见病，并且十分危险，可能随时引发脑梗塞或者脑出血，造成严重后果，有时甚至是致命的后果。所以众多的烟雾病患者可能随时面临着生命危险。那么这样一...

金永健│航空总医院

2023/09/05阅读(70635)

烟雾病是怎么引起的？

"烟雾病是一组以颈内动脉末端或大脑前动脉起始端、大脑中动脉的起始端闭塞引起的一组颅底的血管网的异常的形成，在影像学上，特别在DSC检查上发现像烟雾状的影像而命名的，对于烟雾病的病因现在尚不明了，主要和遗传、环境因素有相应的关系。"

语音时长00:35''

周景儒│北京大学人民医院

2023/07/17收听(38376)

01:23

烟雾病是怎么引起的

烟雾病的病因尚不明确，研究发现分为先天性和后天性烟雾病。先天引起的烟雾病多指十岁以前的小儿，可...

金永健│航空总医院

2023/12/08播放(77080)

烟雾病怎么得的

"关于烟雾病的发病原因到目前还不是特别明确，大多数学者认为可能是与免疫机制介导的炎性损伤有关。也有部分报道认为钩端螺旋体、EB病毒感染后引起血管免疫损害，可以导致烟雾病的发生，也可能与遗传因素，导致先天性血管内膜发育异常有关。除此之外，有散在报道烟雾病合并系统性红斑狼疮、神经纤维瘤病1型等，认为该病是全身系统性疾病的一部分，与类风湿因子、甲状腺自身抗体、抗磷脂抗体等自身抗体有一定关系。还有学者认为，烟雾病的发生可能与基础成纤维母细胞生长因子、肝细胞生长因子、血小板衍生生长因子等有关。"

语音时长01:16''

郐国虎│武汉科技大学附属天佑医院

2023/03/23收听(76670)

什么是烟雾病

"烟雾病的学名是脑底异常血管网病，是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，颅底软脑膜动脉、穿通动脉，形成细小密集吻合血管网为特征的异常脑血管疾病。脑血管造影可以看到密集成堆的小血管影像，非常类似吸烟吐出的烟雾，所以称为烟雾病。日本人又称为Moyamoya病，最初在日本报道。它的临床表现主要多见于儿童青少年，常见TIA脑卒中、头痛、癫痫发作，成年患者多表现为脑出血。治疗可根据患者的个体情况，选择相应的治疗方法。TIA脑梗死、脑出血可遵从通常的治疗原则，如果保守治疗效果不佳，可以进行手术治疗。手术治疗主要是颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、硬脑膜动脉多血管吻合术，可以改善大脑的供血，主要用于治疗缺血性烟雾病。"

语音时长01:34''

舒志强│马鞍山市人民医院

2023/06/26收听(39926)

01:43

什么是烟雾病

烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是由于颅底大血管的闭塞，引起广泛的小血管异常增生...

胡学斌│华中科技大学同济医学院附属协和医院

2023/03/24播放(54852)

什么是烟雾病？

烟雾病又称脑底异常血管网病，又叫Moyamoya病。它是由颈内动脉起始部，大脑中动脉，大脑前动脉起始部严重的狭窄或闭塞，引起血管异常性的增生，在脑底集成的异常的血管网。它是由日本学者首先提出来的。这个病多发于亚洲，女性是多见。它的发病与遗传因素，跟环境获得性因素有关，主要的临床表现是TIA、脑卒中，还有智力减退、癫痫。其中多发于青少年，有10-14岁，还有40岁两个发病的高峰期，其中年轻组，它是以缺血性脑卒中为主，成年人以出血性脑卒中为主。它的检查有头的MRA，还有CTA及脑血管造影来明确。

语音时长01:09''

黄方杰│清华大学玉泉医院

2023/05/06收听(53670)

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烟雾病的病理特点

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