什么是滑膜肉瘤

2018-03-22 11:45阅读:

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  滑膜肉瘤占全部软组织肉瘤的5~10%。其多见于15~40岁中青年,男性多于女性。目前研究认为滑膜肉瘤并不是发生于滑膜组织的恶性肿瘤,目前WHO软组织肉瘤分类中将其归入类型不确定的恶性组织肿瘤,有学者建议将其重新命名为癌肉瘤或软组织梭形细胞癌。

  1、临床表现:

  滑膜肉瘤好发于四肢,多表现为可触及的深部包块,偶有疼痛或触痛。外伤可能诱发肿瘤。

  2、影像表现:

  大部分包块伴有钙化,X线可见小点状钙化,部分患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影像混合在一起,称为“卵石征”或“三相征”,对诊断有一定的帮助。

  3、病理:

  滑膜肉瘤分为以下四种类型:双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。

  肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达,具体亚型的诊断主要是依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因,2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。

  大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型,而SYT-SSX1多见于双相型滑膜肉瘤。

  4、鉴别诊断:

  双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。

  单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。

  单相上皮型滑膜肉瘤:辅助器癌或转移癌等。

  低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断:横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。

  5、复发和转移:

  虽然滑膜肉瘤属于恶性,但随着治疗手段的提高,其复发率和转移率不断下降。手术切除是治疗是首选,足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显着减低复发率。转移部位最常见于肺,其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移率为94%,淋巴结转移率为10%。虽发生晚期转移,但多可以长期带瘤生存。

  6、预后:

  滑膜肉瘤的5年生存率为36~76%,但广泛钙化的肿瘤5年生存率高达82%。10年生存率20~63%。年龄<25岁、瘤体<5cm、无低分化区域者预后较好。syt-ssx2型肿瘤的生存期是syt-ssx1型的2倍。

  7、治疗:

  (1)最初切除范围是否足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。

  (2)滑膜肉瘤为化疗敏感肿瘤,常用药物包括:异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星,50%的肿瘤对药物部分或全部有效。

  (3)免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼,Her2(+)者可能对赫赛汀治疗敏感。

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滑膜肉瘤属于什么癌

刘文生北京积水潭医院

2023/05/15播放(68760)

滑膜肉瘤用什么药好

"滑膜肉瘤一般是需要化疗的,我们化疗方案一线方案是用阿霉素类的以及异环磷酰胺,这个组合也是国内外最常用的化疗组合方式。我们还有其它的化疗药物,比如说达卡巴嗪、吉西他滨、多西紫杉醇等等,这些药要根据每个患者的具体病理分期来进行化疗方案的制定。同时近些年来靶向药物也进展得非常快,目前在美国FDA上市的唯一的靶向药物叫帕唑帕尼,这种药物对肿瘤是非常有好处的。像免疫治疗这方面目前还在探索阶段,我们已经有很多临床试验了,有些药物可以使用,不过还要经过专业的医师给您做指导。但是要指出一点,有几种药我们要注意:第一个,中药不是全都能治病的,而且有的中药危害也特别大,患者如果有这方面需求,去正规的中医院治疗。肿瘤医院也是有中西医结合科的,中医科的大夫也认为治疗肿瘤还是以西医为主,中药主要是提高体质,提高免疫力。所以我们对于中药治滑膜肉瘤不能一棍子打死,也不能盲目的捧上天,我们还要根据患者的情况进行治疗。最重要的一点就是要去正规的医院做规范化的治疗。关于靶向治疗,我们科也在承担很多研究,包括安罗替尼,阿帕替尼,这些都是正在进行试验的药物,根据实验的初步结果对患者都是很有益处的。以上内容仅供参考,具体用药、治疗请以医生面诊为准。"

语音时长02:06''

张路北京大学肿瘤医院

2018/05/29收听(36286)

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