家族性周期性麻痹的症状、体征是什么

2023-10-16 16:38阅读:

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家族性周期性麻痹是一种罕见的常染色体疾病,以偶发性迟缓性麻痹伴深腱反射消失和肌肉丧失对电刺激的反应为特征。有三种类型:高钾型、低钾型和血钾正常型。家族性周期性麻痹的症状、体征如下:

1、低血钾型家族性周期性麻痹:发作常发生在16岁之前。在大量体力活动之后的早晨,患者常醒来无力,无力可能较轻,仅局限在特定的肌肉群,或可能影响四肢。发作也能为丰富的碳水化合物饮食所诱发。眼部、延髓和呼吸肌肉未受累。患者仍清醒。血清K和尿K离子降低。肌无力持续不超过24小时;

2、高血钾型家族性周期性麻痹:首发年龄更小,发作时间更短、更频繁,但程度不严重。发作常由于饭后运动或禁食引起。肌肉强直(肌肉收缩后松弛延迟)很常见。眼肌痉挛可能是唯一症状;

3、血钾正常类型家族性周期性麻痹:受累患者对摄入钾离子很敏感,发作时轻度无力,并不伴随血清钾离子的改变。

参考资料:[1]Robert S.Porter,MD.默克诊疗手册 下.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.

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