虹膜角膜内皮综合征需要与Fuchs角膜内皮营养不良症、角膜后多形性营养不良症、先天性虹膜实质发育不良、Rieger综合征、神经纤维瘤进行鉴别。
1、Fuchs角膜内皮营养不良症：这种病症通常发生在双眼上，表现为角膜内皮的异常，但不会引起虹膜萎缩和虹膜前粘连。
2、角膜后多形性营养不良症：在角膜后壁可以看到成串的小泡，有时在后弹力膜上可以看到赘生物。然而，这种病症是双侧性的，并且有家族遗传史。
3、先天性虹膜实质发育不良：从幼年开始，房角发育就存在缺陷，伴有青光眼和虹膜异常。瞳孔括约肌的颜色较浅，通常不会进一步发展。这种病症是常染色体显性遗传的。
4、Rieger综合征：这种病症的特征是存在广泛的周边前粘连、瞳孔移位和虹膜孔。在全身范围内，患者通常伴有先天性缺齿和上颌发育不良。这种病症有家族遗传史。
5、神经纤维瘤：虹膜上常常出现大小不同的结节和色素沉着，这种病症是双侧性的。
参考资料：葛嫣然等主编.眼科检查与疾病诊疗 下[M].吉林科学技术出版社,2016.06.
