肝管结石的最佳治疗方式主要取决于结石的数量，以及是否引起严重的并发症。如果结石的数量较少，没有引起任何的症状，可以先观察。但如果肝管结石反复引起的胆道感染，出现了腹痛、黄疸、高热等症状时，则需要进一步给予消炎、解痉、对症的处理，待症状好转后再考虑手术来取尽结石。
结石的取出可以通过胆总管切开取石，将肝内的结石取尽，也可以进一步地借助胆道镜、取石网等辅助设备来将结石取尽。如果一些远端的结石无法取尽，需要考虑给予肝切除。其目的主要是将结石取干净，能够预防再发，甚至远期胆管癌的风险。
针对局限在某一叶、某一段的结石，可以进行叶、段的局部切除。如果引起了全肝的结石，并且导致了严重的胆汁性肝硬化，这种情况下需要行肝移植手术，才能达到治愈的效果。
此外，针对有肝萎缩、肝内胆管狭窄、反复的肝内感染，建议还是要行肝切除的手术治疗。因为这些都是远期胆管癌的高危因素，早期手术切除，能够有效地预防远期胆管癌的发生。
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