肾血管平滑肌脂肪瘤又称为错构瘤，临床中与肾癌鉴别是诊断中较为关键的步骤。肾血管平滑肌脂肪瘤主要由血管、平滑肌、脂肪瘤构成，在与肾细胞癌进行鉴别时通常有以下标准：
1、脂肪成分：临床中常借助CT进行二者的鉴别诊断，CT表现下肾血管平滑肌脂肪瘤常显示出含有脂肪成分的表现以及肾实质压痕征；
2、钙化成分：对于部分仅含少量脂肪成分的血管平滑肌脂肪瘤在与肾癌进行鉴别时，通常要进一步了解CT内是否含有钙化成分。肾血管平滑肌脂肪瘤在与含有脂肪成分的肾癌进行鉴别时，影像学表现上除肾癌中有少量脂肪成分外，通常还伴有钙化表现。
对于部分缺乏脂肪成分的肾血管平滑肌脂肪瘤在与肾癌进行鉴别时，还需进一步借助B超、CT、超声造影以及穿刺活检进行判断。此外，临床中结节性硬化症也属常见体征，患者常伴有全身多个器官病变，而肾血管平滑肌脂肪瘤仅为其中表现之一。
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