哈尔滨医科大学附属第二医院
儿内科
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婴儿痉挛症又叫West综合征,是婴儿期一种比较典型的癫痫综合征。大多数婴儿痉挛症可以找到原因,比如这些婴儿通常会患有遗传代谢病,或者有神经发育的异常、神经皮肤综合征以及其他原因引起的脑损伤,大多是这些原因诱发的婴儿痉挛症的典型表现。
该疾病多见于4-8个月的婴儿,在发作时呈现点头、拥抱性的发作,常常是上臂上举、头向前屈、下肢向腹部屈曲、频繁发作,1日可以发作10次或者是数10次,通常是在刚睡醒时发作频繁,同时婴儿还会伴有尖叫,这样的婴儿通常会伴有严重的智力落后。
婴儿痉挛症的脑电图也比较有特点,会呈现典型的高峰节律紊乱的脑电图。通过以上的这些表现,临床上可以来诊断婴儿痉挛症。婴儿痉挛症除了要针对病因来进行治疗,还要选择合适的抗惊厥的药物来进行治疗。
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"婴儿痉挛症又称West综合征,多发生于婴儿期,是一种难治性的癫痫性脑病。另外,婴儿痉挛症的原因是比较多种多样的,国际抗癫痫联盟会将婴儿痉挛症的原因分为遗传性、代谢性,还有原因不明三种,最常见的有缺氧缺血性脑病、染色体畸变、发育畸形、脑卒中、结节性硬化症。另外,还见于脑室周围的白质软化灶或者出血,都会造成婴儿痉挛症的发生。婴儿痉挛症一般的临床表现为成串的痉挛发作,脑电图表现为高峰失律。孩子可以出现明显的发育迟缓,或发育倒退,所以婴儿痉挛症的出现是比较多种多样的,原因也是比较多的。"
周小凤│首都医科大学宣武医院
2023/09/27收听(93108)
婴儿痉挛症属于癫痫综合征,以前婴儿痉挛症的病因尚不明确,只能通过药物控制治疗,包括激素冲击、药... 林久銮│清华大学玉泉医院 2023/03/25播放(78518)
婴儿痉挛症属于癫痫综合征,以前婴儿痉挛症的病因尚不明确,只能通过药物控制治疗,包括激素冲击、药...
林久銮│清华大学玉泉医院
2023/03/25播放(78518)
"多种原因导致的癫痫性脑病,发病年龄在1岁之内,高峰期多为4-7个月的婴儿,男孩多于女孩。婴儿痉挛症的病因多为症状性的,主要是生前有胎心减慢或加快,表现宫内窘迫,出生后有缺氧、窒息、营养不良等。大约5%-30%的是特发性的,也就是和遗传有关系,这种类型预后相对较好。治疗主要包括:针对病因治疗,促肾上腺皮质激素,抗癫痫药,生酮饮食以及手术治疗。本病的长期预后取决于病因,如果是特发性的,预后要比症状性的好,大约90%的病人有智力落后,50%-60%可能会出现其他形式的癫痫发作。"
李春艳│枣庄矿业集团中心医院
2023/02/13收听(62246)
"婴儿痉挛症是婴儿时期发作的一种癫痫综合征,是婴儿时期所有的癫痫综合征当中比较严重的一种。大部分婴儿痉挛症的孩子都合并有脑发育不良,痉挛停止以后,可能会留有神经系统的一些症状或者是体征,在过去这个疾病也叫做West综合征。最主要的病因就是产伤、脑积水、脑发育不良或者出现了窒息、中毒的情况,典型的临床表现就是呈现鞠躬样的痉挛、点头样的痉挛、闪电样的痉挛,这个疾病随着孩子抽搐次数的增多,对脑细胞的损伤会越来越重,因此应该给予积极的治疗。一旦确诊以后,需要给孩子联合使用多种抗癫痫药物,这种癫痫是不容易控制的,一种癫痫药物往往不能够控制症状,有的孩子甚至需要联合3-4种抗癫痫的药物才能够慢慢的控制症状。"
曲朋安│烟台龙矿中心医院
2023/07/20收听(13102)
"婴儿痉挛症它引发的原因很多,有一些是能够知道发病原因,还有一些它并不是能够很明确他的发病机理。主要的是跟脑发育的畸形,像先天性积水性的无脑、无脑回畸形,还有半侧巨脑症等等。胼胝体发育不良或皮质发育异常,这是一个主要的原因。再有一些染色体异常的,也是引发婴儿痉挛症的一些原因,还有一些像代谢性疾病,像苯丙酮尿症、四氢生物蝶呤缺乏症,线粒体病等等都可以引发婴儿痉挛症的发作。再有一些它是完全原因不明的,或者是他没有明显的神经系统的体征,这时候的发病称为特发性的婴儿痉挛症,婴儿痉挛症是一个小年龄段,在一岁以内的起病的癫痫的综合征,他的发作是全身性痉挛性的发作,短暂同步伴有头部、躯干或肢体的运动的动作。脑电图也是有成串特殊的波形,婴儿痉挛症一般预后不是很好,所以如果早期发现一定要积极的进行治疗,能够适当的控制他的发作情况。"
王志新│中日友好医院
2023/09/24收听(86622)
"婴儿痉挛症是一个癫痫的综合征,一般是在一岁以内发病,它的临床症状以及脑电图有特异性的表现,一般惊厥发作有一个比较显著的特征,就是痉挛发作是短暂、同步的头部、躯干以及肢体的运动,有的时候头、躯干和肢体有独立的运动,运动可以表现为屈肌、伸肌或者是混合型的运动状态,有的时候可能会表现为肢体的不对称,一般每一次运动持续不超过1秒的时间,有的时候会有一些轻微的点头症状。脑电图也有一些特异性的表现,就是它会出现高峰节律,这个是其他的癫痫不具有的特殊的脑电图状态,所以婴儿痉挛症的诊断一般来说相对比较容易,但是它的治疗、它的病因都不是很清晰。它的病因,有的孩子是因为脑发育畸形,像积水、脑胼胝体发育不良或者皮质发育异常,再有一些染色体异常或者基因突变,还有一些遗传代谢病,都可能导致婴儿痉挛症的发生。它的预后不好,所以一旦发生了,一定要积极进行治疗。"
2023/05/05收听(59154)
发生在婴儿时期的痉挛症称为婴儿痉挛症,婴儿出生后2个月至1岁之间一般为发病高峰期,且患儿每次发... 林久銮│清华大学玉泉医院 2023/02/02播放(67424)
发生在婴儿时期的痉挛症称为婴儿痉挛症,婴儿出生后2个月至1岁之间一般为发病高峰期,且患儿每次发...
2023/02/02播放(67424)
"婴儿痉挛症常见的原因:第一、产伤,产伤是婴儿痉挛症最常见的原因,比如胎头吸引器或者产钳助娩、头盆不称、胎儿过大,以及产程过长、初产年龄过大等等都可能会造成宝宝产伤。第二、先天性的疾病,比如脑畸形、积水、染色体异常等等,以及脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩、羊水息肉、胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、剖腹产等等都会造成新生儿缺氧脑损伤。以及脑炎、脑膜炎、脑脓肿的病儿,也可能会留这样的后遗症。第三、颅内肿瘤,当然比较少见,一些脑血管疾病、血管的畸形也可能会导致婴痉挛症,以及中毒,像煤气中毒、农药等等。第四、全身性的疾病,像肝性脑病、尿毒症等等,都可能会造成中枢神经系统的损伤,而导致的婴儿痉挛症。第五、营养不良性的疾病、遗传代谢病等等,都可能会导致脑神经的损伤,而出现婴儿痉挛症的发作。第六、先天的因素,尤其像风疹、麻疹的先天感染,以及免疫低下的小孩,反复的呼吸道的感染等等。第七、遗传的因素,都可能是婴儿痉挛症发作的诱因。"
王翠玲│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/07/07收听(28322)
婴儿痉挛症患者的存活时间取决于临床症状的严重程度,以及干预治疗是否及时。如果临床症状并不是特别... 张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院 2023/09/14播放(99334)
婴儿痉挛症患者的存活时间取决于临床症状的严重程度,以及干预治疗是否及时。如果临床症状并不是特别...
张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院
2023/09/14播放(99334)
"婴儿痉挛症是儿童癫痫综合征中的一种,顾名思义婴儿痉挛症一般起病年龄在一岁之内,高峰期为4-7个月,男孩比女孩相对更多见一些。典型的发作形式是连续成串出现的强直性痉挛发作,主要表现为双臂前举,头和躯干向前屈曲,也就是点头,双上臂内收呈抱球样的发作形式,一般一次发作数十次,一天发作可能有数次甚至十余串的发作,有时候可以伴有喊叫。大部分婴儿痉挛症的患儿都会伴有神经运动发育的落后,从脑电上有典型的表现,主要表现就是高峰节律紊乱,持续的高波幅不同步,不对称的慢波以及多灶性的尖波和棘波。因此,对于婴儿痉挛症主要是结合起病年龄,典型的临床发作特点,以及典型的脑电图表现,就可以作出临床诊断。"
张欣│北京大学第一医院
2023/12/19收听(50356)
"婴儿痉挛症是小儿癫痫的一种,一般的典型的发作包括屈曲型,屈曲型主要是点头、弯腰、屈肘、屈髋这些发作。伸展型的表示头后仰、两臂伸直身躯等。还有混合性,混合性就是部分肢体为伸展,部分肢体为屈曲,就称为混合型。其中屈曲型发作是最常见的,主要表现有以下特征:第一、颈部、躯干、四肢肌肉持续性的强直性痉挛。第二、发作的持续时间比较短,突然发生而且成串出现。第三、孩子抽搐时间,一般都在刚睡的时候或者是快要醒的时候,这个阶段容易出现痉挛症。第四、有的症状可以不典型,可以伴有局限性发作。第五、随着年龄的增长,痉挛发作有减少的趋势。第六、多数孩子伴有运动发育迟缓和认知功能障碍。"
2023/12/21收听(69250)
婴儿痉挛症的症状主要表现为点头,小发作即在婴儿较小时期如出生后2-3个月时,患儿整体力量较小,... 林久銮│清华大学玉泉医院 2023/07/01播放(62020)
婴儿痉挛症的症状主要表现为点头,小发作即在婴儿较小时期如出生后2-3个月时,患儿整体力量较小,...
2023/07/01播放(62020)
婴儿痉挛症属于癫痫综合征。婴儿痉挛症发作时的特点,主要为脑电图高度失律,可观察到阵发性杂乱脑电... 林久銮│清华大学玉泉医院 2023/08/23播放(57668)
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2023/08/23播放(57668)
婴儿痉挛症,是发生在婴儿时期的难治性癫痫综合征,发病年龄一般是在1岁之内,4-6个月的婴儿发病... 张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院 2023/10/11播放(80062)
婴儿痉挛症,是发生在婴儿时期的难治性癫痫综合征,发病年龄一般是在1岁之内,4-6个月的婴儿发病...
2023/10/11播放(80062)
婴儿痉挛症是起病于婴儿期的一种难治性癫痫,往往会导致精神发育障碍。这部分孩子的发作形式比较有特... 冯军坛│广西壮族自治区妇幼保健院 2023/04/25播放(95190)
婴儿痉挛症是起病于婴儿期的一种难治性癫痫,往往会导致精神发育障碍。这部分孩子的发作形式比较有特...
冯军坛│广西壮族自治区妇幼保健院
2023/04/25播放(95190)
某些患儿出现痉挛发作后,但其智力情况较好,脑电图未见异常,治疗后未复发,评估病因学未见结构及遗... 杨赛│湖南省儿童医院 2023/08/02播放(68398)
某些患儿出现痉挛发作后,但其智力情况较好,脑电图未见异常,治疗后未复发,评估病因学未见结构及遗...
杨赛│湖南省儿童医院
2023/08/02播放(68398)
"婴儿痉挛症的死亡率可能达到百分之十几,多数孩子经过治疗之后会有些好转,甚至消失。3岁以后,这种痉挛发作可能会趋于消失。婴儿痉挛症发病较早,多数预后不是很好,可能会伴有一些智力运动发育落后。痉挛产生的癫痫症状相对比较难控制,或者容易转换成其他类型的发作形式。也有一部分患儿可能转换成全身性的发作,包括像失神发作或强制性发作,所以婴儿痉挛症如果早期发现,应积极进行治疗。大多数孩子可能会遗留一些精神运动发育落后,这种孩子部分会出现早期的死亡现象,但并不是所有的孩子都出现,所以还是有孩子能存活到正常年龄,只有13%的孩子在早期出现死亡。出生之后到1岁左右是比较明显的发作期,容易出现一些死亡的病例。对于病因不明的可以服用抗癫痫药物、应用促肾上腺皮质激素(ACTH)及强的松、生酮饮食等。对于有明确病灶的,如激素或抗癫痫药物的治疗无效,可考虑手术切除病灶。"
2023/10/19收听(27898)
婴儿痉挛症的症状,起病在一岁以内,高峰为4-7个月,男孩多于女孩。发作形式为连续成串出现的强直性痉挛,表现为两臂前举,头和躯干向前屈曲,少数病例向背侧呈伸展位,重复出现数次,甚至数十次,有时候伴有喊叫或者微笑。95%病例有精神运动发育落后,脑电图呈高峰,节律紊乱。婴儿痉挛症的病因多为症状,和早期发育障碍,如代谢病、脑发育畸形、神经皮肤综合征,也就是结节性硬化,及感染等异常。影像学检查80%可见脑萎缩、畸形等。约10%-20为特发性,无可寻找病因,预后较好。主要是良性肌阵挛性癫痫来区分,后者有典型的全身肌阵挛发作,但智力正常,脑电图稍有棘波,发作易控制,多在两岁前停止,预后良好。
孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院
2023/11/05收听(49090)
"婴儿痉挛症实际上是比较常见一种小儿癫痫的发作形式,常见症状有几种表现:第一、孩子鞠躬样痉挛,往往突然发生短暂全身肌肉痉挛,孩子肢体和腿会弯曲,双臂向前向外伸出,就像鞠躬一样。第二、点头样痉挛,这个比较常见,孩子肌肉痉挛主要局限于头颈部,表现为频繁点头样发作。因为孩子频繁点头,也不太能控制,所以前额和面部往往容易出现碰伤。第三、还有一种叫闪电一样痉挛,这个闪电样痉挛孩子持续时间非常短,经常抓不到,除非一直关注这个孩子,碰巧在发作时候看到了,否则可能经常看不到,一闪而过就发作过了。不典型发作形式主要是有不对称痉挛,头疼可能向一侧旋转或者一侧肢体抽搐,头也可能向后仰,眼睛向上翻、伸腿、成角弓反张表现等。等长到几个月时候,如果出现这种点头弯腰性抽搐表现,很可能就是婴儿痉挛症。对婴儿痉挛症来说,除了抽搐之外,还可能对孩子智力产生影响,而小月龄孩子往往都在襁褓里面,有时候可能不太容易发现,所以家长需要注意观察孩子情况,及时发现,及早处理。"
张晓蕊│北京大学人民医院
2023/08/18收听(82008)
婴儿痉挛症发作的最明显症状为点头发作,每次发作可连续多次甚至数十次。平卧在床上的较小患儿,可突... 林久銮│清华大学玉泉医院 2023/07/15播放(97434)
婴儿痉挛症发作的最明显症状为点头发作,每次发作可连续多次甚至数十次。平卧在床上的较小患儿,可突...
2023/07/15播放(97434)
湖北省中西医结合医院 温暖
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