首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
手机浏览
获得性血友病的表现和原发性血友病类似,即所谓遗传血友病,主要表现为凝血因子活性下降,从而导致出血。
但该病的病因和遗传性血友病不相同,不存在遗传学缺陷,没有基因问题,而是由于体内某种原因产生抗体和凝血因子结合,导致凝血因子活性下降,比如怀孕、自身免疫病,特别是狼疮、抗磷脂抗体综合征,部分血液系统恶性肿瘤或其它恶性肿瘤也可以产生抑制凝血因子的自身抗体,从而导致获得性血友病。
获得性血友病的治疗,主要是降低凝血因子抗体以及治疗基础疾病。
分享:
"获得性血友病又称为血管性的血友病,它是自幼发生的出血倾向,发病的机制主要是因为这个因素存在于内皮细胞、巨核细胞以及血小板,它能够产生治病的因子,从而引起出血,加速其在单核巨噬细胞中吞噬,导致血小板黏附还有聚集功能障碍。治疗主要是去氨加压素,通过刺激内皮细胞,释放致病的因子;再就是替代治疗,使用新鲜的血浆,冷沉淀;还有止血的抗纤溶药物进行治疗的。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/04/27收听(24593)
血友病是遗传性疾病,男童较多见。获得性血友病不是遗传性疾病,和普通的血友病不同,常是继发性疾病... 肖娟│北京协和医院 2018/06/15播放(62352)
血友病是遗传性疾病,男童较多见。获得性血友病不是遗传性疾病,和普通的血友病不同,常是继发性疾病...
肖娟│北京协和医院
2018/06/15播放(62352)
"血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B,其中以血友病A为常见。血友病是以阳性家族史幼年发病,自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成及关节出血为特征。血友病的社会人群发病5-10/10万。我国血友病登记,国内血友病A患者约占85%,血友病B患者约占12%。它的病因主要是因为血友病A缺少的是因子Ⅷ,血友病B主要是缺少的是因子Ⅸ。血友病A、B均属于X连锁隐性遗传性疾病,一般都是先天形成的,没有获得性的血友病,没有说有获得性的血友病,所以应该是先天形成的。目前治疗该病没有什么根治的方法,要以预防为主。血友病的出血多数与损伤有关,预防损伤是防止出血的重要措施之一。医务人员应该向患者家属、学校、单位介绍出血血友病的预防知识,减少出血的风险,再就是建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前检查。"
2018/04/27收听(54515)
"获得性血友病不是遗传性疾病,是后天发生的。获得性血友病常见于感染或免疫功能紊乱,机体产生了针对八因子的自身抗体,导致体内八因子活性降低,病人表现出了与遗传性血友病相似的症状,主要表现为皮肤黏膜的瘀斑,肌肉、关节等部位的出血,也可出现内脏出血的情况。对于获得性血友病,可以用止血的药物治疗,如止血敏、止血芳酸等。另外,最有效的办法还是补充各种凝血因子,尤其是凝血因子八治疗,可以补充血浆、冷沉淀等等。另外,还可以用静脉丙种球蛋白治疗,可以调节人体的免疫功能,减少抗八因子抗体的产生。"
刘加强│日照市人民医院
2019/04/30收听(29587)
"血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B,其中以血友病A最常见。血友病患者有阳性家族史,幼年发病,自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成及关节出血为特征。我国的血友病中,血友病A占80%,血友病B占20%。目前对于血友病的治疗,仍以替代疗法为主,补充缺失的凝血因子,是防止血友病出血最重要的措施。还可以药物治疗,可以应用去氨加压素、达那唑、糖皮质激素、抗纤溶药物治疗。"
2018/10/01收听(69417)
血友病实际上是一种因为缺乏某种凝血因子,导致凝血功能障碍而引起的出血或者不愈止血的一类疾病。所... 张玉平│广州市第一人民医院 2019/09/11播放(57952)
血友病实际上是一种因为缺乏某种凝血因子,导致凝血功能障碍而引起的出血或者不愈止血的一类疾病。所...
张玉平│广州市第一人民医院
2019/09/11播放(57952)
血友病是一种遗传性疾病,主要病因在于遗传,也有极少数的患者是因为基因突变。它一共分为三个类型,血友病A、血友病B、血友病C。血友病A的发病原因是因为VIII因子的缺乏,是一种性染色体隐性遗传性疾病,由女性传递,男性发病,女性传递者通常没有明显的症状。血友病B发病原因是因为IX因子的缺乏,也是一种性染色体隐性遗传性疾病,由女性传递,男性发病。在此型当中,女性传递者少部分也有出血症状,但不严重。血友病C是Ⅺ因子的缺乏,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发病,但发病率较低。
李玲│北京中医药大学东方医院
2017/09/08收听(75424)
"获得性凝血功能障碍就是与先天性凝血功能障碍相对而言的,也就是后天因素导致凝血功能障碍,由于凝血功能障碍病人出现一系列出血的症状。后天性凝血功能障碍常见的疾病有:一、维生素K缺乏症,各种原因导致维生素K浓度不足、与维生素K相关的凝血因子密度下降,导致凝血功能障碍。常常会引起内源性凝血途径以及外源性凝血途径功能障碍,病人出现一系列中毒的症状,常见的有鼠药中毒引起的获得性凝血功能障碍。二、还有其他的疾病引起的弥散性血管内凝血,如严重的感染、病理产科、严重创伤等,都会由于各种原因引起继发性的弥散性血管内凝血导致凝血因子功能减少缺乏,最终也出现获得性凝血功能障碍。"
2019/03/04收听(84404)
获得性高脂蛋白血症又称为继发性高脂蛋白血症,是由于系统性疾病或药物反应导致的脂代谢变化。该病常... 过晶│江南大学附属医院 2018/07/26播放(97069)
获得性高脂蛋白血症又称为继发性高脂蛋白血症,是由于系统性疾病或药物反应导致的脂代谢变化。该病常...
过晶│江南大学附属医院
2018/07/26播放(97069)
扩张型心肌病属于原发性心肌病的一种。原发性心肌病有肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病。扩... 李则林│杭州市红十字会医院 2021/02/22播放(92111)
扩张型心肌病属于原发性心肌病的一种。原发性心肌病有肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病。扩...
李则林│杭州市红十字会医院
2021/02/22播放(92111)
血友病是先天性伴X染色体连锁遗传出凝血疾病,主要表现为易出血,甚至有时出现不可控大出血,并非血... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2020/04/07播放(75170)
血友病是先天性伴X染色体连锁遗传出凝血疾病,主要表现为易出血,甚至有时出现不可控大出血,并非血...
李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院
2020/04/07播放(75170)
"血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍而引起的出血性疾病,包括血友病A和B,以血友病A较为常见。血友病有阳性家族史、幼年发病、自发或者轻度外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率约为十万分之五到十。在我国血友病登记的信息管理数据显示,国内的血友病A患者占有85%,血友病B约占有12%。血友病A又称为八因子缺乏症,是临床上最为常见的遗传性出血性疾病,八因子在循环中与VWF以复合物的形式存在,前者被激活后参与了十因子的内源性激活,后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附,并有稳定及保护八因子的作用。八因子基因位于X染色体长臂的末端,当其遗传或者突变而出现缺陷时,人体不能合成足量的八因子,导致内源性途径的凝血障碍以及出血倾向的发生。血友病B又称之为遗传性的九因子缺乏症,九因子为一种单链糖蛋白,被十一因子等激活以后参与内源性十因子的激活。九因子基因位于X染色体长臂末端遗传或者突变时、缺陷时,不能够合成足够量的九因子,造成了内源性途径的凝血障碍,即出血倾向。"
周芙玲│武汉大学中南医院
2017/07/18收听(33167)
血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病,是与性染色体相关的遗传病。该病有一定的发病特点,包括:... 宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2017/08/18播放(78536)
血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病,是与性染色体相关的遗传病。该病有一定的发病特点,包括:...
宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2017/08/18播放(78536)
"血友病是一组因为遗传性的凝血功能障碍而导致的出血性疾病,主要临床表现就是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,所以患者主要发现由于凝血功能障碍而导致容易发生出血的一个倾向,有些患者在创伤之后出血,凝血障碍,出血不止,有些还可能出现一些自发性的出血。血友病常见的我们把他分为三类,1、血友病A,就是甲型血友病,它是由于凝血因子Ⅷ因子的缺乏而导致凝血功能障碍;2、血友病B,也就是乙型血友病,它是由于凝血因子Ⅸ缺乏出现的凝血功能的障碍;3、血友病C,丙型血友病,它是凝血因子Ⅺ缺乏引起的一个凝血功能的障碍。"
宋婕萍│湖北省妇幼保健院
2017/06/25收听(57093)
血友病是由于凝血因子缺乏,导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病,分为血友病A、血友病B和血友病C... 郑丽玲│广东省第二人民医院 2018/04/27播放(59844)
血友病是由于凝血因子缺乏,导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病,分为血友病A、血友病B和血友病C...
郑丽玲│广东省第二人民医院
2018/04/27播放(59844)
"获得性的高脂血症,指的是继发性的高脂血症,主要是全身性疾病引起的血脂异常,例如糖尿病、甲状腺功能减退症、肾病或者某些药物等,都可以引起继发性血脂异常。一般情况下,根据病因不同,把继发性的高脂血症分为三种,高胆固醇血症、高甘油三酯血症、高异常脂蛋白血症。糖尿病、肾病综合征、甲状腺功能减退症、库欣综合征的患者都可以引起继发性的高胆固醇血症。尿毒症患者透析时、肥胖症、雌激素治疗以及系统性红斑狼疮、痛风等疾病,可以引起继发性的高甘油三酯血症。继发性的高脂血症除了治疗原发疾病之外,还需要给予降脂的药物治疗,目前应用最多的降脂药物就是贝特类和他汀类的药物。"
王艳军│聊城市第二人民医院
2018/08/30收听(96345)
血友病是一个比较常见的,先天性的凝血功能障碍所导致的出血性的疾病,它是因为患者的凝血机制有问题,缺乏正常的凝血因子,所以发生出血,包括外伤等等引起出血之后不能像正常的人一样很快地止血,血液凝固有问题,之后会导致出血的症状,所以它是一个遗传性的出血性疾病,也是由于遗传基因突变所导致的。一般我们可以把它分为血友病甲(或者是血友病A)、血有病乙这两大类比较常见的血友病,甲型血友病是因为凝血因子8因子的缺乏,因为基因突变之后,导致患者缺乏了8因子,当你碰到外伤,它就会导致凝血功能障碍,不能正常地止血,很多人会出现关节的肿胀,包括腹腔内脏器的出血会危急到生命。血有病乙,乙型血友病是因为凝血因子的9因子缺乏,导致凝血功能障碍,出现了一个出血性的疾病。
2017/10/18收听(23025)
血友病是一种遗传性出血性疾病,其致病基因位于X染色体,是一种性染色体隐性遗传疾病。70%的患者... 尹亚飞│湘潭市中心医院 2020/01/07播放(87821)
血友病是一种遗传性出血性疾病,其致病基因位于X染色体,是一种性染色体隐性遗传疾病。70%的患者...
尹亚飞│湘潭市中心医院
2020/01/07播放(87821)
血友病是先天性凝血功能障碍所导致的出血性疾病,是患者的凝血机制有问题,缺乏正常的凝血因子。血友... 宋婕萍│湖北省妇幼保健院 2017/09/07播放(59292)
血友病是先天性凝血功能障碍所导致的出血性疾病,是患者的凝血机制有问题,缺乏正常的凝血因子。血友...
2017/09/07播放(59292)
血友病属于先天性凝血功能障碍的一类遗传性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长... 马鸿雁│郑州大学第二附属医院 2017/10/26播放(63996)
血友病属于先天性凝血功能障碍的一类遗传性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长...
马鸿雁│郑州大学第二附属医院
2017/10/26播放(63996)
河北医科大学第三医院 吕鸿雁
播放次数:9.95万
中南医院 周芙玲
播放次数:9.02万
播放次数:3.02万
海口市人民医院 雷美清
播放次数:6.35万