对于原发性胆汁性胆管炎，以往亦称为原发性胆汁性肝硬化，患者最早阶段常常没有特异性症状，有时体检发现γ-GT或碱性磷酸酶轻微增高，如果再进一步发展部分患者会出现皮肤瘙痒，总是觉得浑身上下痒，不知道哪个环节出了问题。看了皮肤科医生说没问题，但实际上患者感觉瘙痒。再进一步发展下去，患者会有乏力，走路没有力气，甚至活动也越来越少。再进一步发展下去，就会出现黄疸、胆红素增高、肝功能异常。
针对这样的疾病，目前内科治疗最有效的药物是熊去氧胆酸，就是UDCA。现在还有其它的新药物，比如奥贝胆酸、法尼醇受体激动剂等。除此以外，比如有些人胆红素已经不是很高，但γ-GT、AKP不好，甚至有些人从对熊去氧胆酸不敏感，这时还可以采用其它的药物，如贝特类药物、苯扎贝特或非诺贝特等。总体而言，还是以内科治疗为主，如果是到肝硬化失代偿阶段，也可以采取肝移植治疗。
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