原发性血小板增多症是什么_有来医生

惠吴函
副主任医师

首都医科大学宣武医院

血液科

原发性血小板增多症是什么

2023-08-13 11:30播放 :

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视频内容

原发性血小板增多症是一种血液系统的恶性疾病，主要表现为血小板数目的明显增多，是由于骨髓当中髓细胞异常的增生导致的，巨核细胞的明显增生最终导致外周血血小板的数目的明显增多。原发性血小板增多症最主要的临床表现可以是血栓的表现，患者可以出现动脉血栓，静脉血栓，可以出现微血管血栓，患者可能会表现为下肢的肿胀，有可能会出现剧烈的头痛，有的患者会出现红斑肢痛。另外还有患者可能会表现为头痛，也有患者会出现乏力、皮肤瘙痒的全身症状。

另外有少部分的原发性血小板增多症的患者，疾病有可能向骨髓纤维化转化，甚至转成急性白血病。当患者发现血小板增多并诊断为原发血小板增多症时，应该进行积极的治疗，根据原发血小板增多症的临床表现，还有预后评分，将患者分为低危组和高危组，给予不同的治疗，从而降低患者的血栓风险以及疾病转化的风险。

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原发性血小板增多症应该注意什么？

"原发性血小板增多症是一个慢性病，需要长期在医院随访。确诊以后定期要去医院复查血常规、血涂片、肝肾功能。复查的目的一是医生调整用药的一个依据，另外，通过复查，可以观察病人的病情进展情况。比如外周血涂片发现了幼稚细胞、血细胞出现异常的改变，这个时候就需要复查骨髓穿刺和活检，看病情是不是进展了。另外一方面，就是要观察所用的这些药物的副作用。比如吃阿司匹林有没有胃疼、胃出血这些症状。如果有，就要停用这个药物。还有长期吃羟基脲的病人，可能会发生难治性的一些皮肤的溃疡，这样要停用，换用其它的方案。用干扰素的病人，有的会有发热，甚至会出现抑郁症，出现严重并发症的时候，这些药物要停用。"

语音时长01:25''

李振玲│中日友好医院

2023/02/16收听(31532)

什么是原发性血小板增多症？

原发性血小板增多症从它的分类里面来看，它是一个骨髓增殖性肿瘤，不是良性的，它分在骨髓增殖性肿瘤里边，但是它是一个很慢性的疾病，而且转白血病的几率也不太高。从性质上来讲，它是个肿瘤性的，从临床的过程上讲，如果控制得好，它是一个良性的过程。这个疾病是因为骨髓增生不受限制了，什么意思呢？比如我们正常人血小板生长出来，然后它衰老、死亡，我们机体如果需要血小板的时候，骨髓就产生血小板。但是一旦得了这个病，不管你需要不需要，它都会去增长，所以血小板就增多了。血小板增多以后就会引起血栓，血小板是管凝血的，所以就可以引起血栓，比如血栓发生在心脏，我们叫心肌梗塞；如果发生在脑子里，可能就会发生脑血栓；发生在下肢，就是下肢的血栓，是这么一个病。这个病血小板会有增多，那么增到多少就算是这个病了，我们超出正常就算是增多了，但是一般血小板多少是正常的，用我们的话来讲，10-30万/μL是正常的，到40万/μL以上就算是偏高了，到50万/μL、60万/μL就是高了。但是我们要有这么几条：第一、是持续的血小板增高，而且是进行性增高。什么叫持续性的？超过三个月的血小板增高，没有什么原因的，比如有时候有炎症的时候，特别一些急性炎症的时候血小板也会高，突然有一个应激性的状态，比如出门撞车了，血小板可能也会高，这叫应激状态。如果没有应激状态，没有炎症的时候，血小板高了超过三个月，而且是进行性的，比如去年血小板在45万/μL，今年到了50万/μL，或者以后就越来越高，这叫进行性的增高，我们就说血小板是真高了。血小板持续的增高，又是进行性的增高以后，我们就要做一些检查，做什么检查？我们现在往往是去抽血做基因的检查，比如有一个基因叫做JAK2基因，还有一个就是跟骨髓增殖性肿瘤所相关的基因，抽血我们去查有没有这个基因。如果有这些基因的突变，我们就诊断是原发性血小板增多症，比如血小板即使不太高，比如就在45万/μL，应该说不是很高，但是如果有这些基因的突变，我们就诊断了，这是第一。第二、即使是血小板特别高，比如血小板到80万/μL、90万/μL，甚至100万/μL以上，已经是很高了，可是基因是阴性的，那是不是能够否定这个病？不能，为什么？因为在血小板增多症的病人里头，有一半的病人基因有突变，还有50%的病人基因没有突变。没有突变，也不能说不是血小板增多症，但是有没有突变我们在诊断的时候，一定要做这个检查，这是抽血的。还有就做骨穿，做骨穿的时候要看看巨核细胞，这些巨核细胞由它来产生血小板，我们还能叫血小板的前体细胞，巨核细胞看它数量上有没有增多，另外这些巨核细胞在形态上有没有异常。一般的说来，血小板增多症的病人巨核细胞都是增多的。现在有一个病在早期和血小板增多症不太好鉴别，什么病呢？就是叫原发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化也属于骨髓增殖性肿瘤，它在很早期的时候，可能有些人就表现在血小板增多，但是你要去做他的骨髓，去看巨核细胞形态的时候，和血小板增多症的巨核细胞的形态就不太一样。第三、我们还要做一个检查，叫骨髓活检，为什么要做骨髓活检？其中很重要的一条要看看有没有纤维化，在原发性血小板增多症的病人里头，早期的时候基本上没有骨髓纤维化，但是到后期的时候，随着疾病的进展，会出现骨髓纤维化，骨髓纤维化只能在做骨髓活检的时候，才能看到有没有纤维化。再有我们还要看看病人有没有脾脏肿大，主要是做这些检查，来看看病人能不能够诊断原发性血小板增多症。所谓原发性，就是没有继发的因素在里头。

语音时长06:04''

江滨│北京大学人民医院

2023/10/30收听(17888)

什么是原发性血小板增多症？

原发性血小板增多症目前被归类为慢性骨髓增殖性肿瘤的一种。患者在得了这种病以后去检测血小板，通常会发现血小板的计数大于450×10＾9/L以上。患者的临床表现上最主要有头晕、眼花、乏力，甚至于血栓的表现。进一步的基因学检查，我们会发现有JAK2基因阳性、CALR基因阳性或者是MPL等基因的阳性。

语音时长00:42''

周芙玲│武汉大学中南医院

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什么是原发性血小板增多症

原发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性肿瘤的一种类型，其特征为血小板计数明显升高，多数超过450×...

周芙玲│武汉大学中南医院

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什么是原发性血小板增多症

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韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院

2023/02/13播放(90742)

原发性血小板增多症是什么病

"原发性血小板增多症，也称为特发性血小板增多症、出血性血小板增多症，是骨髓增殖性疾病的一种，是多能造血干细胞克隆性增殖性疾病。特征是外周血的血小板计数显著持续性增多，并且有血小板功能的异常，骨髓中巨核细胞过度的增殖。临床表现主要有出血和血栓形成，另外还可以有脾脏肿大。原发性血小板增多症的患者临床表现不一样，有的患者仅仅有疲劳和乏力，而没有其他的症状。有的患者没有任何症状，在偶然的检查中发现血小板增多或者脾脏肿大而进一步检查确诊。对于原发性血小板增多症的患者，可以应用血小板单采，也可以羟基脲等化疗药物、干扰素治疗。"

语音时长01:23''

王艳军│聊城市第二人民医院

2023/12/16收听(86218)

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蒋秦燕│上海市第六人民医院

2023/11/01播放(91248)

原发性血小板增多症是什么原因引起的？

"原发性血小板增多症，到现在为止也找不到它有什么原因，如果我们能找到一些继发的因素，它就不叫原发性血小板增多症了，比如如果病人有严重的感染，血小板可以增高。如果有应激的状态，比如有交通事故什么的，也可以有血小板增高，那些都是继发性的血小板增高，跟原发性是完全不一样的。继发性血小板增高，继发的因素去除了，血小板就会下来。但是原发性的是个肿瘤性疾病，我们到现在为止，不知道是什么原因造成的。"

语音时长00:46''

江滨│北京大学人民医院

2023/06/16收听(39510)

原发性血小板增多症诊断依据是什么？

"原发性血小板增多症目前是根据WHO2008年的诊断标准。其中，第一条标准是外周持续的血小板计数要大于450×10^9个/L。第二条就是骨髓活检，巨核细胞要增生，而且是以成熟的大巨核细胞数量增多为主，没有中性粒细胞核左移或者红细胞增多的表现。第三条就是要除外其它的慢性骨髓增殖性疾病，包括慢性粒细胞白血病、增性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征等其它的MPN。第四条，要有JAK2-V617F或者是其它一些克隆性诊断的证据，比如CALR、MPL这些基因的突变。如果没有这些基因突变的存在，还要进一步除外继发性的血小板增多症。要符合上面四条才能够诊断原发性血小板增多症。"

语音时长01:19''

李振玲│中日友好医院

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1、患者可服用抗凝药物以减少血小板聚集，以...

陈立│惠州市中心人民医院

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原发性血小板增多症的症状有哪些？

"原发性血小板增多症大部分起病比较隐匿，病人可以表现为疲乏无力。有的病人，如果脾脏大了以后会出现腹胀，自己摸到腹部有一个包块。少数病人可以有出血。另外，有的病人可以发生血栓，比如肺栓塞、脑梗塞、肾脏栓塞等，还有静脉血栓。有的病人可以出现肢体的麻木、疼痛，甚至于坏疽。"

语音时长00:42''

李振玲│中日友好医院

2023/09/01收听(35814)

原发性血小板增多症有什么危害？

"原发性血小板增多症的危害首先是发生血栓，因为血小板是跟凝血有关的，血小板数量多了就容易发生血栓。另外血小板是很多小的细胞或者细胞碎片，很多的细胞和细胞碎片在血流里面，使得血流就流动的要缓慢一些，所以有些病人会说有头晕。最主要的问题还是血栓的事，这是这个疾病的危害。再有因为它是一个很慢性的疾病，它可以有10年、20年，甚至于更长的病程，比如过了10年、20年、30年，有些病人就会发生骨髓纤维化，如果是比较严重的骨髓纤维化，就会有各种各样的症状出来，但是它是疾病进展到比较靠后的时候出现的，真正血小板增多症其实没有什么症状。"

语音时长01:09''

江滨│北京大学人民医院

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吴从明│海南省人民医院

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原发性血小板增多症如何治疗

"原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，也是骨髓造血干细胞的克隆性疾病。目前，原发性血小板增多症的治疗有以下几种：一、口服化疗药，羟基脲治疗。应用羟基脲治疗，可以使患者的血小板恢复到正常，需要注意的是，羟基脲的长期应用，有可能造成第二肿瘤的发生。同时要根据患者的血色素和白细胞的计数，调整羟基脲的用量。由于羟基脲可以造成第二肿瘤的发生，在年轻的患者治疗时，需要慎重使用羟基脲。二、采用干扰素的治疗，干扰素可以抑制巨核细胞的生成，抑制血小板生成时间的缩短，从而达到降低血小板的作用。主要是皮下注射，每次是300万U，一周应用3次。后期患者的血小板趋于正常时，可以根据个人情况适当的延长干扰素应用的频次。三、一些原发性血小板增多症的患者可以伴有JAK-2基因的突变，可以应用JAK-2的抑制剂来治疗这一部分患者，达到靶向治疗的作用。为了防止由于血小板增高造成血栓的形成，可以应用一些阿司匹林、潘生丁、吲哚美辛，以及肝素等抗凝的药物，预防患者血栓的形成。"

语音时长02:10''

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/09/06收听(77946)

原发性血小板增多症如何治疗？

原发性血小板增多症是治疗，不是一个病人诊断了原发性血小板增多症，马上需要开始治疗，要看他的年龄，看他的伴随疾病情况来确定。如果病人既往身体是健康的，特别是没有心脑血管这种缺血性的疾病，比如脑梗、心梗的情况，我们说血小板一般在1000×10^9/L以下，一般是不需要治疗的。我刚说是国外的标准，根据中国人的标准，一般也把治疗限度卡在800×10^9/L，这个是限度，但是如果合并了脑梗、心梗，我们就需要积极地去进行干预，把他血小板降下来，防止他出现新发的脑梗、心梗，改善病人生活质量。治疗上常用的药物第一就是传统的羟基脲的治疗，这个治疗非常简便，每天口服一个羟基脲药物就行，它的作用非常迅速，可以迅速把血小板降到一个比较满意的水平，但是它不延长疾病整个病程的改变。再一个是干扰素的治疗，干扰素的治疗就是需要进行是皮下注射，皮下注射相比较吃药，相对不是特别方便，但是干扰素的治疗可以延缓疾病的进展，所以一般来讲，在国内外的指南上面，一般对于65岁以上，特别70岁以上的病人，如果需要治疗的话，一般选择是羟基脲的治疗就足够了。而对于65岁以下的这部分病人，就是比较年轻的病人，他的预期的寿命还比较长，这时候就要选择干扰素的治疗。在紧急状况下，比如病人有紧急的脑梗、心梗，为了迅速降低，即刻降低血小板，还可以通过血小板单采，也就通过体外循环装置，把他身体中的血小板是采集出来，迅速达到降低体内血小板治疗的目的。现在既然已经发现JAK2通路是血小板增多症的一个特异性的基因改变通路，所以现在国际上也开发了针对于JAK2通路的药物，也就是针对于JAK2基因的药物，在一些难治的复发的血小板增多症的病人取得了很好的治疗效果。但是因为羟基脲和干扰素这两个药物，绝大部分病人取得了很好的治疗效果，所以只是在个别，它的适用范围非常窄，只是适用于羟基脲和干扰素治疗失败的病人，适用范围比较窄，也没有进入国内的临床。

语音时长02:08''

李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/03/21收听(15032)

原发性血小板增多症的确诊方法是什么

原发性血小板增多症的确诊方法如下：

1、JAK2V617F基因检测阳性，再结合血常...

李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/01/17播放(52674)

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