中日友好医院
皮肤科
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卟啉病是先天遗传性疾病,不能治愈。卟啉病也称为血紫质病,是患者的血红素在合成过程中,由于某些酶的缺陷减少而导致卟啉代谢异常,临床上主要表现为皮肤的光敏感、消化系统症状和神经系统疾病。
皮肤的光敏感患者,常表现为光暴露部位出现水泡、血泡、糜烂、渗液、结痂或瘢痕。光敏感患者可以口服羟氯喹等避光剂,平时要注意避光防晒。消化系统和神经系统的问题,应该到消化内科或神经内科,在专科医生指导下给予规范治疗,缓解临床症状。
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卟啉病,又称紫质病或血紫质病,因血红素生物合成过程中,某种特殊酶类缺陷导致卟啉或它的前体物质在... 韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院 2023/04/17播放(85972)
卟啉病,又称紫质病或血紫质病,因血红素生物合成过程中,某种特殊酶类缺陷导致卟啉或它的前体物质在...
韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院
2023/04/17播放(85972)
"卟啉病是一种由于常染色体遗传性的酶的缺陷,引起的血红素合成障碍疾病,由一些药物诱因,还有常染色体显性或隐性遗传所造成。发病经常发生在青春期、月经期的时候,容易复发。获得性的患者常继发于酒精性肝炎、系统性红斑狼疮、肝癌、溶血性贫血等疾病。由于血红素合成途径中特异性的酶缺乏,导致卟啉代谢紊乱,引起血红素合成障碍。卟啉和卟啉前体由于代谢紊乱,产生和排泄增多,在体内蓄积,主要受累的组织是患者的红细胞和肝脏。在临床上的主要表现是皮肤过敏和神经系统异常两大类症状。卟啉的增多出现神经系统的症状,间歇性腹痛、植物神经功能失调,和神经、精神一系列症状。在婴儿早期,可以发现浅红色的尿和严重的皮肤光敏感,由于卟啉的增多,尿卟啉和原卟啉的增多,会造成患者的皮肤对光非常敏感。"
冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/05/14收听(76784)
"卟啉病是一种常染色体显性或隐性异常,所导致酶的缺陷。酶主要是在血红素合成过程中发挥作用的酶,由于酶的缺陷,也就导致患者的血红素合成出现了障碍。由于不同酶的缺陷,卟啉病的分型上分出了很多种类型,最常见的就是红细胞生成性的血卟啉病和肝性血卟啉病。在治疗上由于是遗传性疾病,所以治疗上只是以对症治疗为主。针对红细胞生成性血卟啉病的治疗,首先对严重的皮肤损害可以采用一些措施进行防治,如避免阳光照射和皮肤创伤。可以穿防护服,减少皮肤的受损,也可以口服一些β胡萝卜素或者核黄素来减少皮肤损伤。当溶血性贫血发生的时候,控制不佳的时候可以采用脾切除治疗,也可以应用一些促进原卟啉从肠道排出的药物进行治疗。维生素E是一种抗氧化剂,可以防止肝病的进展。对于肝性血卟啉病要避免一些致病诱因,在饮食上需要注意采用高糖饮食,在急性发作的时候,静脉注射葡萄糖液,配合高糖类的饮食,使症状迅速得到缓解。对一些糖耐量差的患者可以合并胰岛素治疗,特别需要注意的是,肝性血卟啉病的患者必须禁酒,不能酒精摄入。也可以应用激素,雄激素、雌激素以及肾上腺糖皮质激素进行相关治疗。如果出现腹痛发作,可以进行对症的解痉治疗,还可以应用静脉的放血治疗和去铁治疗。在治疗过程中需要注意患者的水电解质平衡,对于出现精神抑郁的患者,可以采用对症的药物治疗,血压升高的患者可以用降压药。护理的方面,要防止患者出现吸入性肺炎、褥疮,要合理使用辅助的呼吸措施。"
2023/03/24收听(29372)
"卟啉病是一组由于常染色体遗传性酶缺陷,引起的血红素合成障碍性疾病。按照卟啉来源进行分类,可以分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。红细胞生成性血卟啉病,表现为骨髓内幼红细胞和红细胞中,有过量及不正常的卟啉生成。肝性血卟啉病,主要是肝脏内有过量和不正常的卟啉产生,主要为卟啉前体,常有肝功能损害。目前常用的分类法根据病因分为:1、迟发性皮肤型卟啉病。2、肝性红细胞生成型卟啉病。3、先天性红细胞生成型卟啉病,主要是以尿卟啉原三辅合成酶生成减少造成。4、红细胞生成性卟啉病,也叫原卟啉病,比较多见,是因为血红素合成酶减少所引起。5、急性间歇型卟啉病,也是比较多见,主要是尿卟啉原Ⅰ合成酶减少所造成。6、混合性卟啉病。7、δ-氨基酮戊酸脱水酶缺陷型。8、遗传性粪卟啉型。9、三羧基卟啉型,共九种类型。"
2023/11/12收听(36756)
"什么是皮肤卟啉病。它是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶和酶性物活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。它可分为先天性疾病,也有后天出现的。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和神经症状。迟发性的皮肤卟啉病是常见的卟啉病,是因尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降,使得尿卟啉堆积导致的。这个病多见于成人,男性比较多见,都有肝病史或者饮酒史。皮疹夏重冬轻,临床表现为曝光部位非炎症性的水疱、大疱,可见糜烂、结痂、溃疡愈后遗留瘢痕等等症状。"
袁庆玲│广西国际壮医医院
2023/11/12收听(98128)
卟啉病是一种先天性红细胞卟啉代谢异常引起的疾病,是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于合成卟啉的酶缺陷或浓度降低,导致了卟啉代谢障碍,过多的卟啉在血液中沉积,引起了皮肤病变、消化系统病变以及神经系统的症状。皮肤病变最为明显,过多的卟啉沉积在患者的皮肤,经阳光照射以后,发生对阳光过敏的症状。表现为皮肤的水疱、发疹、溃疡、出血、结痂等,反复发作,使病人的面容表现为饱经沧桑的样子。同时由于对阳光过敏,大部分患者经常夜间出来活动。同时由于面部容貌的改变,所以过去的时候称卟啉病患者为吸血鬼症。这种病的病人还往往有神经系统的症状,表现为头疼、头晕、神志和情绪方面的改变,更加重了人们对这种病的恐怖,所以卟啉病又称为吸血鬼症。
刘加强│日照市人民医院
2023/02/06收听(34032)
"混合型卟啉病主要在青春期前发生,与急性间歇性卟啉病是相似的一类疾病,主要原因就是因为常染色体显性遗传疾病,遗传性染色体缺陷导致原卟啉氧化酶缺陷。由于原卟啉氧化酶缺陷,和卟胆原的产生和排泄增多,在发作和缓解期大便中,含有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光是有关系的,主要还有染色体的改变。诊断该病主要是尿中存在大量的卟啉,再就是尿液经过日光照射可以变成暗红色甚至是黑色。这种疾病很少见,容易被忽视,所以对于这种情况要早期进行诊断。治疗主要是对症支持治疗。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2023/05/24收听(41090)
急性中耳炎、慢性中耳炎,大部分病人可治愈:1、急性中耳炎:常并发于上呼吸道感染、... 宋鹏│武汉大学中南医院 2023/02/10播放(81634)
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1、急性中耳炎:常并发于上呼吸道感染、...
宋鹏│武汉大学中南医院
2023/02/10播放(81634)
化脓性脑膜炎能否治愈与医生经验是否丰富、抗生素选择是否合理、治疗是否及时有关,如就诊较晚、抗生... 高永哲│武汉大学中南医院 2023/07/09播放(83012)
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高永哲│武汉大学中南医院
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人体细胞分为可再生、不可再生两类,表皮细胞、黏膜细胞属于可再生细胞,如口腔黏膜溃疡、表皮破损均... 杨飞燕│武汉市中心医院 2023/03/01播放(92098)
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杨飞燕│武汉市中心医院
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再生障碍性贫血如未及时治疗,死亡率较高。随医学技术的进步,再生障碍性贫血患者生存率已得到很大改... 王文生│北京大学第一医院 2023/11/20播放(55324)
再生障碍性贫血如未及时治疗,死亡率较高。随医学技术的进步,再生障碍性贫血患者生存率已得到很大改...
王文生│北京大学第一医院
2023/11/20播放(55324)
"结石病目前来说主要分为胆结石和肾结石。胆囊结石一般它如果要完全治愈的话,可以行腹腔镜下胆囊切除,也可以行保胆取石。目前这种新出来的方法,保胆取石是在保护胆囊的基础上把结石给取出来,但是这种情况下容易导致结石的复发。如果是肾结石的话,需要根据患者在结石的部位采取不同的治疗方法,如果结石在输尿管的中下段,可以采用体外震波碎石,能够把结石变小,然后随着尿道排出来。如果结石在输尿管的中上段或者是在肾脏内,建议如果结石过大,可以进行手术切开,然后把结石取出来,如果结石小于0.6mm,可以多喝水,经常适当地跳动,结石也能够自行排出。"
郭建超│随州市中心医院
2023/10/15收听(55952)
神经性尿频属于感染性尿频,成人与儿童不同,具体情况如下:1、儿童:属于相对独立的疾病... 梁文立│北京市丰台中西医结合医院 2023/03/02播放(72694)
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梁文立│北京市丰台中西医结合医院
2023/03/02播放(72694)
鼻咽癌是发生于鼻咽腔顶部和侧壁的恶性肿瘤,是我国高发恶性肿瘤之一,容易复发。鼻咽癌可分为四期,... 叶奕菁│中山市人民医院 2023/09/16播放(71302)
鼻咽癌是发生于鼻咽腔顶部和侧壁的恶性肿瘤,是我国高发恶性肿瘤之一,容易复发。鼻咽癌可分为四期,...
叶奕菁│中山市人民医院
2023/09/16播放(71302)
"一般卡介苗接种以后淋巴结肿大,是可以治好的。主要是看它大小,假如<1公分,可以热敷,也可以缩小。对小孩的生长发育没有影响,生活也没有影响。假如是>1公分,就很难消退。就需要下面这些办法来处理,一个就是观察破溃以后换药,时间比较长,也比较麻烦,就是一般换药每周2次,要2-3个月,花费时间比较长。第二个就是择机外科手术摘除,这个方法比较迅速,比较简单,就是一般1-2周就可以痊愈,对小孩的生长发育都没有什么影响,预后是良好的。但是在做这2个方面以后,都可以给小孩口服预防抗结核病治疗,小孩一般都会很快的痊愈。是治疗治愈,不是自己好。<1公分的可以缩小,可以观察,不管它,>1公分的,一般2-3个月,慢慢有的会增大,会破溃,会流脓。这就需要临床医生专业的去处理。"
曾庆志│武汉市金银潭医院
2023/11/22收听(64480)
"卵巢早衰能治好吗?严格意义上来讲,如果是卵巢早衰,它的治疗难度非常大,卵巢早衰治疗的主要意义主要是提前发现,所以中医对卵巢储备功能下降的治疗是更加看重的,因为卵巢储备功能下降进一步发展就会发展成为卵巢早衰。这个时候进行卵巢储备功能的治疗会缓解卵巢早衰的发生,在卵巢早衰发生之前就达到怀孕的目的。曾经有个患者她的促性腺激素、促卵泡生成素是达到100多以上,治疗了两年之余,促卵泡生成素逐渐的下降怀孕生了一对龙凤胎。当然,这个卵巢早衰案例属于一个特殊的案例,但是也是给了卵巢早衰患者一个希望,卵巢早衰的治疗要早发现早治疗,预防胜于治疗。"
李云波│北京中医药大学第三附属医院
2023/05/13收听(73854)
"舌癌,是口腔颌面部最常见的恶性肿瘤,男性多于女性,多数以鳞状细胞癌,特别是在舌前2\/3部位。腺癌比较少见,多见于舌根部。治疗方针,以手术为主的综合治疗,一般应行原发病切除,及颈部淋巴结清扫术,手术前或手术后,配合放疗和化疗、药物治疗,化学药物治疗可用于术前或术后配合应用。术前化疗,可使肿瘤缩小,利于手术切除。而术后化疗,用于怀疑切除不彻底,或有远处转移的患者。手术治疗,舌癌是口腔癌中最易转移者,一般主张手术同区行选择性颈淋巴清扫术。其他治疗,放射治疗可以用作对晚期舌癌病例术前术后的辅助治疗。二,早期肾癌患者可考虑冷冻治疗。预后情况,一般早期舌癌五年生存率可以达到80-90%。如果在早期通过手术切除肿瘤,治愈的可能性非常大,一旦到了中晚期,五年生存率就直线下降在50%-60%以下。"
杨志峰│聊城市第二人民医院
2023/09/08收听(23928)
"恶黑的预后比较差,原位的恶黑第一次手术切除比较彻底、规范,有可能治好。其他的恶黑不能治愈,根据现有的治疗,能够尽量地延长生存,改善生活质量。像高危的恶黑患者,要特别注意勤复查,避免紫外线的照射,抵抗力降低或者休息,人的免疫状态、身体状态、心态是非常重要的。现在强调免疫治疗,就是要激活身体里原有的免疫系统来抵抗肿瘤,所以自身状态的恢复、休息非常重要。"
王春萌│复旦大学附属肿瘤医院
2023/02/10收听(56756)
"滴虫性阴道炎经过规范及时的治疗是可以治愈的,通常首推的是口服甲硝唑,还可用克林霉素或奥硝唑治疗。如果对甲硝唑副作用不耐受,可以使用甲硝唑阴道泡腾片局部治疗,通常治疗滴虫性阴道炎,建议性伴侣也同时进行治疗,在治疗期间,患者所用的内裤或者专门洗用的毛巾、盆子,要充分消毒后再使用,防止再次感染,平时保证充足的睡眠和合理的性生活安排,掌握正确的外阴和肛门的清洗顺序,养成便前洗手的好习惯,保持外阴清洁、干燥,减少摩擦,注意不要吃辛辣刺激的食物,多吃蔬菜和水果。"
张金兰│威海市妇幼保健院
2023/03/15收听(56762)
"膀胱肿瘤能治好吗?首先膀胱肿瘤也分良性恶性,只是绝大部分膀胱肿瘤是恶性的,良性的还是比较少。恶性的主要看恶性程度的高低以及侵及的深度,比如侵及到肌层,可能愈后就不是特别好,手术之后也容易复发。再就是治疗的方式也有关,比如已经侵及到肌层,浅肌层,有的人不愿意接受做膀胱全切,可能术后的复发概率比较高,而且手术风险也比较高。"
刘迎光│锦州市中心医院
2023/06/18收听(40930)
湖北省中西医结合医院 温暖
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