遗传因素在耳廓畸形中虽然存在，但是占比例很小。每种疾病，都有潜在遗传基因，但是外耳畸形，可由于受孕或者怀孕期间各种原因引起，比如药物或者物理化学刺激、精神状态、胚胎发育过程中出现耳廓畸形。

胚胎发育耳廓畸形最常见，耳蜗、外耳、中耳发育，在怀孕早期前4个月之前、后期都有致畸机会，但是相对少。