重症肌无力是怎么形成的

李云霞
主任医师

上海市同济医院

神经内科

重症肌无力是怎么形成的

2023-11-24 21:15播放 :

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视频内容

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是由于自身抗体产生乙酰胆碱受体的抗体，使神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体遭到了破坏，乙酰胆碱不能正常地传递至突触间隙，不足以产生引起肌肉收缩的动作电位，因此导致肌无力的症状。

重症肌无力包括原发性和继发性两种，原发性重症肌无力是由于自身免疫功能异常所致，继发性重症肌无力是指由于某些特定的原因，使乙酰胆碱受体发生改变，机体不认识它，将它视为外来的敌人，并产生相应的抗体来攻击乙酰胆碱受体，导致重症肌无力的发生，原因包括病毒感染或药物等，治疗类风湿的青霉胺即可诱发重症肌无力。

399

什么是重症肌无力？

"重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的疾病，它是一种获得性的自身免疫病，主要病变累及神经肌肉接头，突触后膜上的乙酰胆碱受体。主要临床表现为部分或者全身的骨骼肌无力和比较容易疲劳，活动后症状会加重，休息或者在乙酰胆碱酯酶抑制剂使用之后症状减轻。"

语音时长00:37''

黄方杰│清华大学玉泉医院

2023/10/08收听(26404)

01:55

什么是重症肌无力

重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床表现为相应的骨骼肌受...

乔立艳│清华大学玉泉医院

2023/08/17播放(50016)

01:52

重症肌无力的特点

重症肌无力其实是神经免疫性疾病，自身免疫性疾病主要是神经肌肉接头处突出后膜的胆碱受体异常，造成...

孙庆利│北京大学第三医院

2023/06/29播放(56258)

什么是重症肌无力

"重症肌无力是一种获得性的自身免疫性疾病，主要是神经肌肉接头处，突触后膜上的乙酰胆碱受体受损引起。乙酰胆碱受体可能存在一个特异性抗原，当患者免疫机制发生异常时，机体会将乙酰胆碱受体上的抗原识别为外来抗原并进行攻击，从而造成乙酰胆碱受体损伤，使患者出现重症肌无力的症状。患者有胸腺瘤或者胸腺增生，也可能合并其他自身免疫性疾病，比如甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等，免疫异常会使患者的自身免疫功能发生紊乱，大多数和外界病毒感染诱发有关。患者的乙酰胆碱受体抗体是介导疾病的主要因素，在细胞免疫和补体共同参与下导致乙酰胆碱受体被破坏。"

语音时长01:21''

唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院

2023/07/02收听(55186)

什么是重症肌无力？

重症肌无力是一种累及神经-肌肉接头处的自身免疫介导的疾病。它的特点就是相应的骨骼肌受累，比如眼睑下垂、眼球活动出问题，一个东西看成两个，吞咽无力，还有肢体无力，特别是肢体近端的无力，比如抬腿或者是肢体上抬，这样的力量减弱，还可以累及到呼吸肌，呼吸困难等等。它的特点还有一个就是在安静的时候症状比较轻，活动以后症状加重，加重以后再休息，症状又可以减轻。还有一个就是晨轻暮重，早晨轻，下午或者晚上症状加重，也就是它的症状有一个波动性。重症肌无力它是一个自身免疫性病，应该说它在神经系统里边是属于一种可治的病。虽然它听起来病名听起来比较吓人，叫重症肌无力，但是病情有轻有重，总的来说，在医生的正确指导下，绝大部分病人是可以获得很好的治疗效果的。

语音时长01:31''

乔立艳│清华大学玉泉医院

2023/02/10收听(51842)

01:55

重症肌无力是怎么引起的

重症肌无力的病因尚不明确，导致重症肌无力的机制是神经肌肉接头的抗体增加、递质减少，出现肌肉的无...

刘凤斌│广州中医药大学第一附属医院

2023/03/31播放(82244)

01:08

重症肌无力是怎么引起的

重症肌无力，是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍，所引起的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全...

涂宇│珠海市人民医院

2023/06/30播放(76690)

什么是重症肌无力

重症肌无力是一种自身免疫介导，导致神经信号在神经肌肉接头处传递障碍的疾病，主要表现为骨骼肌无力症状和易疲劳性，通常在活动之后症状明显加重，休息后症状会减轻。由于自身产生乙酰胆碱受体抗体，攻击自身的乙酰胆碱受体，导致乙酰胆碱不能与突触后膜的乙酰胆碱受体结合，神经信号传递障碍。常见的症状以眼部症状多见，大多数人首发症状可以是一侧或者是双侧的眼外肌麻痹，常表现为上眼睑下垂，活动后会明显加重，有晨轻暮重的现象，休息后上睑下垂可以减轻，严重者可以出现斜视或者复视症状。重症患者眼球活动明显受限制，甚至可以出现眼球固定，但是瞳孔括约肌一般不会受累。

语音时长01:19''

曾庆鑫│内蒙古包钢医院

2023/09/23收听(56434)

01:31

什么是重症肌无力

重症肌无力属于神经内科的常见疾病之一，是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部...

李玲│银川市第一人民医院

2023/09/30播放(84788)

01:46

什么是重症肌无力

重症肌无力是神经科较常见的神经肌肉接头传递障碍性的疾病，是一种神经肌肉接头传递障碍引起的一种自...

黄焰│广东省第二人民医院

2023/10/19播放(76856)

什么叫重症肌无力

"重症肌无力是一种由神经和肌肉接头部位的功能障碍所引起的自身免疫性疾病，这种疾病目前在神经内科还是比较常见的。主要的临床表现是表现为部分的肌肉或者是全身骨骼肌都会出现无力和容易疲劳，这种疲劳容易由于活动加重而休息一下就可以减轻，这是它的临床的表现。目前它的原因并不清楚，首先需要考虑到有胸腺瘤或者是和遗传有一定的关系，如果出现了这种疾病，需要到正规医院的神经内科进行检查，做肌电图检查以及新斯的明试验或者疲劳试验，看是不是这种疾病，进行正规的治疗，目前这种疾病无法完全得到治愈。"

语音时长01:19''

孙广斌│阳谷县人民医院

2023/01/13收听(51016)

01:42

什么叫重症肌无力

重症肌无力是神经肌肉传递障碍引起的自身免疫性疾病，是部分或者全部骨骼肌的无力。有时候病人会出现...

吴秋平│陆军军医大学新桥医院

2023/04/17播放(76378)

重症肌无力特点

"重症肌无力有以下几个特点：第1、发作时间不确定，也就是发作时间没有规律性，有时候患者可以表现和正常人没有区别，但是如果疾病突然发作，就会导致患者的四肢，尤其是两个胳膊表现出极度的乏力，严重的情况下会导致手抬不起来，这就是重症肌无力的发作时间没有规律性；第2、发作的频率不确定，有时候每天可以发作2-3次，有时候每天可以发作7-8次，甚至10次以上，但是有时1天1次也不发做，这种情况就属于发作的频率不确定；第3、发作时的严重程度不确定，有时候重症肌无力发作时，可以造成患者双手、双腿毫无力气，走不成路，提不起东西，但是有时候发作时，仅影响快走或者是抬重物等。"

语音时长01:09''

刁芳明│广州医科大学附属第二医院

2023/11/24收听(68320)

什么是重症肌无力

"重症肌无力是一种神经肌肉接头的自身免疫性疾病，神经肌肉接头是运动神经元的末梢与肌肉纤维膜连接的部分，肌肉之所以可以收到神经给信号是因为有一种叫做乙酰胆碱的神经递质，当患有重症肌无力的时候，身体会产生一种抗体，可以和肌肉纤维膜来结合，但却没有相应的作用，而且还会跟正常的受体进行竞争，所以肌肉就会越活动越没有力气。在临床上表现为不管是脸部肌肉、身体肌肉有这样活动之后加重，休息之后好转的现象，一般这类人有什么样的主诉会说看着东西就变成双影，老盯着看一个地方，眼皮就会慢慢的落下来，而在闭上眼睛休息会之后，会有一定的好转，还有一些人吃东西开始还能吃些硬东西，使劲的嚼，慢慢的就嚼不动了，如果肢体无力，行走、活动之后就会觉得非常的疲劳。重症肌无力很容易合并其它的免疫性疾病，比如甲状腺的问题，但也有一部分病人会合并胸腺瘤。"

语音时长02:00''

李颖│首都医科大学附属北京安贞医院

2023/11/21收听(98498)

什么是重症肌无力

重症肌无力是一种累及神经肌肉接头处自身免疫性疾病，也是一种获得性钙离子通道病。其病理改变特点是突触后膜的免疫复合物沉积，并伴有突触后膜的破坏和乙酰胆碱受体的减少。主要临床特点为肌无力和活动后肌疲劳现象，通过休息和给予胆碱酯酶抑制剂可以使症状改善，常合并有胸腺瘤及其它免疫性疾病。诊断重症肌无力需要通过新斯的明药物试验阳性、重频电刺激递减现象，以及血中乙酰胆碱受体抗体阳性。治疗需要综合考虑，应该考虑患者是否适合进行胸腺切除术治疗，因为胸腺是产生乙酰胆碱受体抗体的来源器官，可以使用胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素为主的免疫抑制剂，以及血浆置换治疗。

语音时长01:43''

陈葵│首都医科大学附属北京友谊医院

2023/09/12收听(73778)

什么是重症肌无力

"什么是重症肌无力，重症肌无力简单的说是慢性病，是自身免疫病，产生了抗体，误认为自己身体的乙酰胆碱受体为外来的侵入者，破坏了受体接受乙酰胆碱的能力，使受体数量不足，乙型胆碱不能正常发挥作用，造成肌肉收缩无力。影响到呼吸系统，就会出现重症肌无力的危象。通常有眼肌型，如单纯眼肌型，又有全身型，全身型有眼睛上睑下垂、遮盖瞳孔、疲劳试验阳性。10%以上的人胸腺有肿瘤，大部分是良性的，有人认为是免疫中心，做了手术切除以后，可以收到很好的临床的效果。患者往往肌肉无力、吞咽无力、睁闭眼睛力弱无力，上午轻、下午重，休息后有所缓解，包括四肢肌肉的运动，干体力活很吃力，逐渐加重，最后影响呼吸出现危象。"

语音时长01:57''

黄世昌│北京大学第一医院

2023/07/19收听(12596)

重症肌无力怎么引起的

"重症肌无力一般考虑是两种原因，第一种原因是由于先天因素引起的，这种情况比较少见；第二种原因是由于自身免疫因素引起的，是主要的临床症状类型。目前这种疾病的发病机制还不明确，一般考虑和感染因素、药物的因素以及生活的环境等因素是有关系的，目前对这种疾病还没有很好的预防措施，平时注意规律作息，避免熬夜疲劳，注意多吃富含蛋白和维生素的食物，加强身体的锻炼，提高机体的免疫力，避免出现感染的因素而诱发重症肌无力的症状。一旦出现了重症肌无力的情况，需要及时的去医院就诊，如胸腺CT，尽早的进行治疗干预，控制病情的进展。"

语音时长01:18''

齐英斌│吉林省人民医院

2023/02/11收听(62304)

重症肌无力是怎么引起的

"重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要是由于神经—肌肉接头处的传递功能障碍所引起，主要表现为全身或部分肌肉和骨骼肌无力，而且容易疲劳。发病原因与很多因素有关，总结起来主要有两大类原因，其中一类比较少见，主要是与先天遗传有关，另外一类比较多见，就是与自身免疫有关。现在一般认为重症肌无力的原因，主要与感染、药物或者环境、自身免疫力下降、胸腺异常等因素有关，发病机制比较复杂，可以内因与遗传、基因、自身免疫力等有关，外因与环境因素有关，内、外因相结合就可以发病。"

语音时长01:10''

王中卿│哈尔滨市第一医院

2023/07/03收听(19828)

02:05

什么是重症肌无力

重症肌无力属神经系统自体免疫性疾病，指免疫攻击发生于神经肌肉接头部位，导致神经肌肉接头受体受到...

陈志刚│北京中医药大学东方医院

2023/07/11播放(57312)

重症肌无力的特点

"出现重症肌无力会严重影响身体肌肉的正常功能，从而引起一系列症状，具体如下：1、提上肌无力会出现睁眼无力，也会出现一侧或者双侧眼裂变小，严重情况下会出现完全睑下垂，影响到正常视力。2、眼球肌无力、语言肌无力表现为眼珠转动无力、说话无力，说话之后声音沙哑或者出现构音不清，无法正常表达个人语言。3、咀嚼肌无力会出现咬肌萎缩，主要表现为面颊双侧不对称，张口时下颌会向患侧移位，不能进行正常的进食以及吞咽动作，后期会引起明显的营养不良。4、呼吸肌无力导致胸式呼吸微弱或者消失，临床需要给予呼吸机治疗。"

语音时长01:43''

曲延民│哈尔滨市第一医院

2023/11/04收听(72766)

重症肌无力高发人群有哪些

北京东方医院　陈志刚

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