小儿先天性输尿管狭窄通常出现在两个部位，肾脏下面为输尿管，输尿管下面为膀胱，膀胱从上面连接着输尿管，从下连接膀胱。狭窄常见肾盂和输尿管连接，上部狭窄。膀胱和输尿管，即下段狭窄。具体如下：

1、输尿管和肾盂连接部狭窄，少数为固有管腔狭窄，主要表现为输尿管壁病变，具体表现为输尿管和肾盂连接部，或者交界部扭曲和折叠。有的小儿表现为高位交界部，交界部瓣膜或者交界部息肉导致的梗阻。此交界部狭窄为外来梗阻导致，常见肾下级动脉血管异常走行，血管压迫肾盂和输尿管交界部，常见于较大儿童。患者表现为腹痛性肾积水，可以自己描述自己腰腹部有间歇性疼痛；

2、输尿管和膀胱下方梗阻，出现在原发性输尿管膀胱连接部，此输尿管远端狭窄表现为没有正常输尿管能蠕动的一段无功能输尿管。从B超或者磁共振上可以看到少数狭窄以上全段输尿管均扩张，同时患者伴有肾积水或者反复尿路感染。继发引起下段梗阻原因常见后尿道瓣膜，神经源性膀胱，或者后腹膜有肿块压迫到输尿管导致局部输尿管狭窄。