先天性马蹄肾是先天的肾脏畸形，主要在肾脏胚胎发育的早期，双侧肾脏挤压融合造成，因外形似马蹄，故而得名。先天性马蹄肾的患者，一定要注意定期随访，检查肾脏的结构以及功能，如行肾脏超声检查、肾脏功能检测。如果一旦发现患者出现肾积水，以及尿路梗阻的情况，可能需要外科进行干预。如果患者有尿路感染的症状出现，要及时就医。
先天性马蹄肾的发生率男性多于女性，一般先天性马蹄肾不需要特殊治疗，但是先天性马蹄肾不仅肾脏外形异于常人，结构与正常亦有所不同。因此容易发生尿路梗阻、肾积水等，也容易并发尿路感染，患者通常会出现尿频、尿急、尿痛，甚至发热、腰痛等不适。部分患者可能因尿路感染就医，而发现先天性马蹄肾。如果患者存在尿路感染以及尿路梗阻，就易出现肾功能方面的异常，长期可能会进展到终末期肾病。
