原发性胆汁性肝硬化诊断明确以后需要长期口服熊去氧胆酸进行药物治疗，饮食注意补充脂溶性维生素和钙剂，生活注意劳逸结合，合理饮食，严格戒酒，避免应用损伤肝脏药物，例如感冒通。代偿期肝硬化时可以参加轻微体力活动，定期随访，失代偿期病情重时需要休息，进行住院治疗。一般休息较为重要，不宜进行重体力活动以及高强度体力锻炼。

代偿期患者可以从事力所能及的轻体力劳动，失代偿期需要卧床休息，保持情绪稳定，减少心理压力，严格禁酒，避免服用不必要且疗效不明确的药物，并且避免使用各种解热镇痛药物，例如复方感冒通等。不正规的中药偏方制剂以及各种不明确保健品这些都有可能加重肝脏负担，避免服用可以避免肝脏毒性，失眠患者应在医生指导下使用镇静催眠药物。

失代偿期的患者生活需要注意，肝硬化食管胃底静脉曲张的患者不宜进食过快，不宜进食过多食物，避免进食辛辣刺激、干硬的食物，以免因为食物导致静脉曲张破裂出血。因此要以易消化食物为主，调味品不宜过辛辣，保持大便通畅，避免过于用力，养成良好个人生活习惯，并且避免感冒着凉，生冷饮食。