胆管囊肿大的部分原因，是因为先天性胆胰合流异常，也可以说是发育畸形，需要做手术。一般手术是做先天性胆管囊肿切除，再加胆囊吻合，如果手术顺利，也比较成功，患者生命跟正常人没有区别，也就是可以终生存活，没有任何问题。要做手术的主要原因如下：

1、患者有症状，这种患者通常表现为腹痛、黄疸，腹部可及一个肿块；

2、存在胆胰合流异常：胰液长期反流到胆管里以后，不但会激活胰酶和胆酶，而且还会反复刺激胆管壁，最终会诱发癌变，而一旦癌变以后再做手术，胆管癌的生存时间明显会非常差，5年存活率非常低。

因此，有先天性胆管囊肿的患者，一旦发现以后都建议早期做手术，但是需要注意定期随访，因为毕竟改变正常的管道结构，有一少部分患者可能因为肠道功能比较差，会出现各种反流，会诱发胆管结石的形成等。只要能够及时发现，及时进行治疗，处理以后，患者还是可以获得非常好的预后。