首都医科大学附属北京同仁医院
耳鼻咽喉头颈外科
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耳蜗的畸形一般是在怀孕3个月以内的时候,在耳蜗发育的过程中,出现了各种理化因素刺激或者是基因的影响,造成了耳蜗在不同的发育阶段,出现了发育停滞,引起耳蜗的畸形。有一些耳蜗畸形,是可以通过基因定位,定位出来致畸的基因,这些基因的异常携带者或者是变异类型,有可能会造成下一代的孩子有一定的几率出现耳蜗畸形。
但是只有很少量的耳蜗畸形,有这个基因定位,相当多的一部分耳蜗畸形,并没有能够查到在基因层面有致畸的因素。更多的可能是在怀孕3个月之内,出现了一些隐性的病毒感染,巨细胞包涵体感染,或者是一些其他的物理因素、化学因素引起的发育的干扰。目前一直在致力于这方面的研究,但是科学发展阶段确实是有一定的局限性,并不能把所有的畸形的因素,都定位出来。
所以出现耳蜗畸形的宝宝,家长可以去进行基因检测,包括孩子的和父母的基因检测,看看是否是已知的这些基因位点异常造成的。如果有,可能父母再要第二个宝宝,或者宝宝自己到了婚育年龄的时候,可能都需要进行基因检查,以避免其他的一些可控的因素,引起的耳蜗畸形的宝宝产生。
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耳蜗的大小有多大呢?左耳朵垂直高度是7mm。前后直径大概是9mm,如果没有东西没有听力,如果是有畸形,生下来就是这样的,叫先天性耳蜗畸形。先天性耳蜗畸形的种类并不是很多,那就是耳蜗发育不好,耳蜗发育有的时候是一个大泡,有的时候发育的应该是两圈半,只发育了不到两圈半,一圈半甚至一圈,这都是先天性畸形。通常先天性畸形,大致归类为几个情况,一个空泡式的叫共腔畸形;地方和管平衡的地方是一个大腔,叫共腔畸形;内耳的共腔畸形。另外一种是耳蜗的发育不良,在教科书也是蒙迪尼畸形。耳蜗的发育不良少于两圈半都叫耳蜗的发育不良。另外还有一种的情况,耳蜗看起来都是好的,耳蜗底下,底通向大脑神经地方是个大的缺口,这叫耳蜗和内听道是一个共腔。耳蜗和内耳没有什么问题,和内听道之间形成一个大腔,都影响听力。耳蜗发育不良的程度越小,耳蜗的转数越多,效果是越好的。内听道和耳蜗是个大腔,效果还是可以,整个内耳是一个大腔,效果是最差的。耳蜗畸形的治疗,都是靠人工耳蜗植入,通过把耳蜗电极植入到里面去,代替了耳朵里面原来的电极,然后通过神经刺激传到大脑。
张道行│首都医科大学宣武医院
2023/11/08收听(20320)
先天性耳蜗畸形是指在胚胎发育期间受到各种不良因素的刺激导致耳蜗发育畸形,在胎儿出生后影响正常听... 张道行│首都医科大学宣武医院 2023/03/01播放(88766)
先天性耳蜗畸形是指在胚胎发育期间受到各种不良因素的刺激导致耳蜗发育畸形,在胎儿出生后影响正常听...
2023/03/01播放(88766)
耳蜗宝宝指先天性听力丧失,植入人工耳蜗治疗的宝宝。人工耳蜗是目前医学跟工业结合,最成功的典范之... 孟令照│北京天坛医院 2023/04/30播放(65434)
耳蜗宝宝指先天性听力丧失,植入人工耳蜗治疗的宝宝。人工耳蜗是目前医学跟工业结合,最成功的典范之...
孟令照│北京天坛医院
2023/04/30播放(65434)
先天性耳蜗畸形的预防是很难的,可以说是非常不好预防。先天性是孩子在出生以前,在母亲怀孕期间出现的问题,母亲在怀孕期间的保健很重要。比方说母亲从一开始怀孕到孩子出生,期间不要用耳毒性药,比方说庆大霉素、卡那霉素这些药物不要用,减少感冒、不良气味的刺激,家里的装修的甲醛等。具体的防范方法是没有的,是需要母亲怀孕期间要做一个健康的保健,要了解怀孕期间的健康知识。那孩子在发生耳蜗畸形的时候,正是母亲怀孕四周开始,最容易导致耳蜗出现问题了。从四周开始到四个月耳蜗开始逐渐形成的时候,如果母亲没有注意到一些因素的话,就会出现先天性耳蜗畸形。出生了以后孩子没有任何的办法去治疗和防范。
2023/04/17收听(11964)
先天性耳蜗畸形发病原因主要是由于母亲在孕期受到不良因素刺激导致胚胎发育异常。因此,母亲在怀孕期... 张道行│首都医科大学宣武医院 2023/11/29播放(83292)
先天性耳蜗畸形发病原因主要是由于母亲在孕期受到不良因素刺激导致胚胎发育异常。因此,母亲在怀孕期...
2023/11/29播放(83292)
先天性耳蜗畸形主要是靠颞骨CT检查耳蜗是正常还是非正常。那生下来就是不正常的就是先天性耳蜗畸形。CT检查是最重要的检查,CT检查完了以后,核磁共振检查,耳朵核磁共振检查是间接的去了解耳的里面水的情况和神经发育情况。还有听力学检查,耳声发射、听觉脑干诱发电位、40Hz、多频稳态检查,也是了解耳朵发育不良的功能的情况。有一种内耳畸形的叫大前庭水管畸形。大前庭水管畸形有一少部分病人,听力影响很少的,只是地方有一个骨头的缺裂。听力检查的时候,个别病人在早期几乎接近正常,波动性听力下降。所以通过听力学检查,了解听力学波动性下降听力学病史,做CT和磁共振检查就能够把它明确耳蜗畸形是哪一个类型的耳蜗畸形。
2023/02/04收听(79130)
先天性耳蜗畸形检查项目包括:1.影像学检查:颞骨CT检查、核磁共振检查,可以发现耳蜗... 张道行│首都医科大学宣武医院 2023/12/04播放(93032)
先天性耳蜗畸形检查项目包括:1.影像学检查:颞骨CT检查、核磁共振检查,可以发现耳蜗...
2023/12/04播放(93032)
先天性耳蜗畸形的症状包括听力下降或消失以及眩晕,需要根据病人具体症状采取相应治疗方法。如果听力... 张道行│首都医科大学宣武医院 2023/02/20播放(62264)
先天性耳蜗畸形的症状包括听力下降或消失以及眩晕,需要根据病人具体症状采取相应治疗方法。如果听力...
2023/02/20播放(62264)
先天性耳蜗畸形主要是两大方面的症状。第一、听力下降,听力损失。第二、一部分病人是晕的。整个内耳部分,耳蜗部分是负责听的,耳蜗以后的部分是负责平衡的。所以耳蜗出现问题也影响后面的平衡。先天性耳蜗畸形出现两大问题,耳聋及眩晕。那眩晕的表现是间接的,耳聋治疗好了以后眩晕可能要减轻。那耳聋怎么治疗?如果听力是在一个中度或者中重度的听力下降,也就是说他的听力是在70分贝,可以带助听器,如果下降超过了70-80分贝,助听器可能就不太对它起作用,需要做耳蜗植入治疗。当然先天性耳蜗畸形的耳蜗植入也影响效果,当助听器效果达不到基本要求的时候,也要选择耳蜗植入。当然先天性耳蜗畸形的治疗除了这两种办法以外,有没有其他的手术办法吗?一般是没有的,因为它主要表现是感应神经性耳聋,不是传导性耳聋,可以通过传统的手术,通过特殊的方法,一个是助听器,一个是人工耳蜗植入。
2023/11/30收听(40496)
"耳蜗是内耳的一部分,在内耳的最前面,外形很像蜗牛壳,所以又称为耳蜗。耳蜗里面有淋巴和听神经,是听觉的感受器。具体来说耳蜗是螺旋形的骨管,绕着蜗轴卷曲两周半,由蜗轴向管中央伸出一个薄片,又称为骨质螺板,耳蜗管分为上、下2个部分,上面是前庭阶,下面是鼓阶,在二者之间充满着外淋巴液。在骨质螺板近底处有一薄膜称为前庭膜,由前庭膜、基底膜和一部分螺旋韧带围成膜蜗管,管里面充满了内淋巴液,内淋巴液和外淋巴液是两种非常重要的结构。"
石彬│北部战区总医院
2023/01/29收听(33804)
耳蜗是内耳骨迷路的组成部分,传导并感受声波的结构。耳蜗是以螺旋形骨管绕窝轴转曲2周半,由蜗轴向管的中央伸出一片薄骨,叫骨质螺板,耳蜗外壁有螺旋韧带。耳蜗主要是用于外界声波,通过淋巴液而振动盖膜,盖膜又触动毛细胞,最后由毛细胞转换成神经冲动,经听位神经而传到听觉中枢,所以耳蜗是一个感应器官。如果耳朵出了问题,会引起神经性的耳聋,所以很多孩子一出生如果耳朵有问题,需要进行人工耳蜗的置换。
王琳│河南省人民医院
2023/10/07收听(59464)
"耳部的结构包括外耳、中耳和内耳,内耳包括耳蜗和前庭两部分。耳蜗是来负责听力的,前庭三组半规管是负责平衡,耳蜗的形状类似蜗牛一样,从底部到顶部螺旋上升,大概旋转两圈多的结构。外面是骨性的,中间有膜性的结构,耳蜗的基底膜上面有毛细胞的分布。毛细胞包括外毛细胞和内毛细胞,这些毛细胞会分别感知不同频率的声音,把接到的声音信号整合之后通过蜗神经往中枢传递,让神经中枢感觉到声音。"
申金霞│北京大学人民医院
2023/10/12收听(56746)
"造成宝宝畸形的原因有很多种,主要是在受精卵形成的过程当中,或者在怀孕前三个月的时候,受到不良因素的影响,会导致胎儿发育不正常,会引起宝宝畸形,最常见的是在怀孕期间如果接触有毒、有害的物质,或者接触放射线,有可能在服用某种药物之后会导致宝宝畸形的发生。也有可能是在备孕期间的时候精子没有发育好,或者卵泡没有发育好,在受精卵形成之后也会导致宝宝畸形的可能性,在备孕期间夫妻双方应该都要服用叶酸,男士一直服用到女士怀孕为止,女士应该是一直服用到怀孕三个月才可以停止,这样能够降低胎儿畸形率的发生。"
王建英│宿迁市人民医院
2023/10/22收听(24682)
人工耳蜗是现在非常好的仿生产品,是治疗极重度感应神经性耳聋的产品。要搞清楚人工耳蜗是怎么回事,... 韩维举│中国人民解放军总医院 2023/04/02播放(55962)
人工耳蜗是现在非常好的仿生产品,是治疗极重度感应神经性耳聋的产品。要搞清楚人工耳蜗是怎么回事,...
韩维举│中国人民解放军总医院
2023/04/02播放(55962)
"人工耳蜗,也就是电子耳蜗,其实是一种特殊的声-电转换电子设备,属于高科技电子医疗产品。一般分为体内机和体外机两部分,主要是帮助极度聋和全聋的病人获得听力,尤其是经常规助听器配戴无效的。需要先通过手术,将体内机放置于内耳耳蜗,并将体外机固定于颅骨。体外机将周围环境的机械声能转化为电信号,进而刺激耳蜗和听神经,产生听觉。电子耳蜗植入后,关键是后期系统的言语康复训练。"
刘磊│枣庄矿业集团中心医院
2023/03/29收听(444)
"耳蜗疼痛最常见的原因有可能是局部发生了炎症,或由于三叉神经性疼痛导致的。对于局部炎症所引发的疼痛,会表现为局部的红肿,化验血常规可能有血象的异常改变,也有诱发的因素存在,比如感冒受凉或机体免疫力比较低下时容易继发感染。三叉神经痛没有任何的预兆,疼痛发作时有一定的规律性,初期发作次数比较少,随着病程的延长可能发作会逐渐变得频繁,夜晚疼痛发作比较少。对于耳蜗疼痛一定要明确病因,根据不同的病因采取相应的治疗措施。"
张立文│大兴安岭地区人民医院
2023/04/06收听(14872)
畸形就是异于正常形态的表现,畸形可以表现为肢体畸形,也可以表现为内脏畸形或者体表畸形。胎儿期所发生的畸形,是由于在胚胎发育的初期,受到了有害因素的影响,使胎儿的正常发育过程受到阻碍,出现了畸形的表现。轻微的畸形不影响孩子出生以后的健康发育,经过适当的干预治疗可以恢复正常。严重的畸形会对胎儿的继续发育,或者孩子出生以后的生长发育,造成明显的不良影响,有可能存在体格发育障碍、智力发育障碍,也有可能存在严重的内脏功能缺陷,比较严重的畸形,对于孩子出生以后的生活质量影响很大,在胎儿期一旦确诊,考虑终止妊娠。
孙瑛│哈尔滨市红十字中心医院
2023/02/10收听(71890)
导致儿童乳牙畸形的原因具体如下:1、宝宝乳牙畸形是由于用牙习惯较差,比如因为牙床... 梁刘凤│海口市人民医院 2023/08/14播放(92264)
导致儿童乳牙畸形的原因具体如下:
1、宝宝乳牙畸形是由于用牙习惯较差,比如因为牙床...
梁刘凤│海口市人民医院
2023/08/14播放(92264)
畸形顾名思义就是指局部的结构存在异常,广义角度畸形的概念非常广泛,只要不符合正常的结构就是属于畸形。但是畸形并不一定代表有致病性,因为有些时候小的畸形并不一定会对人体造成影响。在孕期产检的重要目标就是筛查胎儿有没有畸形,孕期胎儿畸形分为染色体畸形和结构畸形,两方面的畸形都需要在孕期进行筛查。当初步筛查发现有畸形的可能时,需要不断进行确诊,以判断畸形的严重程度,才能够做出最终的判断,决定是否保留胎儿。并不是所有的畸形都需要放弃胎儿,有比较小的畸形对胎儿影响不大可以保留胎儿,在出生以后进行治疗,或者直接对胎儿没有影响。
张露│山东省立医院
2023/07/31收听(44054)
"耳蜗疼指耳道深部的疼痛感,疼痛感的位置比较深,可能有以下原因:1、见于急性外耳道炎、急性鼓膜炎、急性中耳炎等原因所诱发的耳蜗深部的疼痛,疼痛表现的比较明显,患者在按压耳屏、牵拉耳廓时都有明显的疼痛。临床检查时能看到耳道充血、耳道肿胀、鼓膜充血等相关的急性炎症改变。可以进行消炎治疗,包括口服或静脉应用抗生素,耳道内滴用左氧氟沙星滴耳液等,都有效果。2、有的患者有咽喉部的急性炎症,当患者吞咽的时候,咽喉部的炎症放射到耳道深部而出现耳蜗疼痛感。3、有的患者有耳朵的神经痛,可能与患者上火、熬夜、休息不好,吃辛辣、刺激的食物等诱因有关,临床检查的时候没有阳性体征。患者的疼痛表现为突然出现、突然停止,短期应用卡马西平治疗可能会有一定的效果。"
2023/07/09收听(18564)
湖北省中西医结合医院 温暖
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