肝胆管结石也被称为肝内胆管结石，可以多年无症状，或仅有上腹部或腰背痛的胀痛、不适。多数患者是在临床体检中发现，最常见的临床表现是因为急性胆管炎、急性胆管结石、胆管炎造成的突发寒颤、高热、腹痛。

若结石已经掉到胆总管堵在肝内胆管，或双侧肝内胆管都有结石，此时最常见的临床表现为急性胆管炎的表现。若只局限于在肝脏一侧或肝脏的某个叶、某一段，此时往往并无特殊全身表现，往往只有全身性胀痛、胸腹部胀痛、背痛。

但是反复发作的胆管炎有可能会造成肝内感染，形成突发性肝脓肿，随着病程逐渐延长，胆汁排泄障碍，患者最终发生胆瘀性肝硬化，甚至在胆瘀性肝硬化、长期肝内胆管结石的基础上发生局部癌变。