特发性肺间质纤维化是弥漫性双肺间质性肺疾病中的一个特殊的类型。症状比如有咳嗽、气喘，甚至通过胸部CT不足以完全明确特发性肺间质纤维化，诊断的唯一标准是病理，只有通过肺穿刺，在病理结果下才能确定是否是特发性的肺间质纤维化。
目前薄层CT、肺功能检查、血液检查都暂时还不能完全明确肺间质纤维化。但是特发性的肺间质纤维化，穿刺有一定风险性，因为特发性肺间质纤维化的病情相对比较凶险，病情起病快，病情也比较重，如果得不到及时治疗，有生命危险的。
所以虽然穿刺是有风险，但仍然建议要把病情诊断清楚，根据诊断的结果，采取更对症的治疗，因为特发性肺间质纤维化的治疗和其它肺间质疾病治疗还是略有不同。
