先天性胆总管囊肿是较常见的胆道先天性发育异常。临床上根据囊肿的位置把先天性胆总管囊肿分成5型，其中Ⅰ型最常见，是指肝外胆管扩张，Ⅱ型是指胆总管憩室，Ⅲ型是指胆总管下端囊肿，Ⅳ型是肝内和肝外胆管同时出现扩张，Ⅴ型是指肝内胆管囊状扩张症，也就是Caroli's 病。对于先天性胆总管囊肿的分型，主要是为了决定具体的手术方式。对于比较常见的Ⅰ型的先天性胆总管囊肿，主要是有肝外胆管的扩张，手术只需要做肝外胆管切除。对于胆总管憩室，把憩室做切除，而不至于破坏胆管的完整性。比较难做的是胆总管末端囊肿以及肝内、肝外胆管同时存在扩张的Ⅳ型。
