先天性胆总管囊肿可通过外科手术获得治愈，其属于先天性胆道发育异常，在儿童较为多见，也有部分患者成年才发病。胆总管囊肿可能合并有胆管结石、反复出现的胆管炎，以及存在癌变风险，所以确诊后建议行外科手术治疗。
手术主要是切除增宽的胆管，将囊肿完整切除后再重建胆道，通过肝门部胆管和小肠进行胆肠吻合是目前常用的手术方式。完整切除囊肿后，如果胆肠吻合没有出现吻合口狭窄、胆汁反流、反复的逆行胆道感染等，通常患者可以长时间维持较稳定的状态。部分患者胆总管囊肿手术后存在囊肿复发、癌变或胆管结石的可能，可能是由于囊肿范围较大而难以完整切除，或与胆肠吻合口狭窄以及胆汁反流诱发胆管结石形成有关。
