湘潭市中心医院
血液科
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血友病是一种遗传性出血性疾病，其致病基因位于X染色体，是一种性染色体隐性遗传疾病。70%的患者有阳性家族史，致病基因来源于其母亲，但也有30%的病例无家族史，对此部分病例分析发现可能是由于胚胎期Ⅷ因子基因突变所致。
本病的遗传特点最常见的是母亲是致病基因携带者，父亲正常，子代女儿有50%的几率是携带者，儿子有50%的几率是患者。血友病是遗传性疾病，对患者的生活质量有较大影响，所以强调优生优育。
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血友病是一个比较常见的，先天性的凝血功能障碍所导致的出血性的疾病，它是因为患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子，所以发生出血，包括外伤等等引起出血之后不能像正常的人一样很快地止血，血液凝固有问题，之后会导致出血的症状，所以它是一个遗传性的出血性疾病，也是由于遗传基因突变所导致的。一般我们可以把它分为血友病甲（或者是血友病A）、血有病乙这两大类比较常见的血友病，甲型血友病是因为凝血因子8因子的缺乏，因为基因突变之后，导致患者缺乏了8因子，当你碰到外伤，它就会导致凝血功能障碍，不能正常地止血，很多人会出现关节的肿胀，包括腹腔内脏器的出血会危急到生命。血有病乙，乙型血友病是因为凝血因子的9因子缺乏，导致凝血功能障碍，出现了一个出血性的疾病。
宋婕萍│湖北省妇幼保健院
2023/10/19收听(23026)
血友病是先天性凝血功能障碍所导致的出血性疾病，是患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子。血友... 宋婕萍│湖北省妇幼保健院 2023/07/19播放(59292)
血友病是先天性凝血功能障碍所导致的出血性疾病，是患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子。血友...
2023/07/19播放(59292)
"血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍而引起的出血性疾病，包括血友病A和B，以血友病A较为常见。血友病有阳性家族史、幼年发病、自发或者轻度外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率约为十万分之五到十。在我国血友病登记的信息管理数据显示，国内的血友病A患者占有85%，血友病B约占有12%。血友病A又称为八因子缺乏症，是临床上最为常见的遗传性出血性疾病，八因子在循环中与VWF以复合物的形式存在，前者被激活后参与了十因子的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护八因子的作用。八因子基因位于X染色体长臂的末端，当其遗传或者突变而出现缺陷时，人体不能合成足量的八因子，导致内源性途径的凝血障碍以及出血倾向的发生。血友病B又称之为遗传性的九因子缺乏症，九因子为一种单链糖蛋白，被十一因子等激活以后参与内源性十因子的激活。九因子基因位于X染色体长臂末端遗传或者突变时、缺陷时，不能够合成足够量的九因子，造成了内源性途径的凝血障碍，即出血倾向。"
周芙玲│武汉大学中南医院
2023/12/27收听(33168)
血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，是与性染色体相关的遗传病。该病有一定的发病特点，包括：... 宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2023/04/29播放(78536)
血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，是与性染色体相关的遗传病。该病有一定的发病特点，包括：...
宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2023/04/29播放(78536)
"血友病是一组因为遗传性的凝血功能障碍而导致的出血性疾病，主要临床表现就是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，所以患者主要发现由于凝血功能障碍而导致容易发生出血的一个倾向，有些患者在创伤之后出血，凝血障碍，出血不止，有些还可能出现一些自发性的出血。血友病常见的我们把他分为三类，1、血友病A，就是甲型血友病，它是由于凝血因子Ⅷ因子的缺乏而导致凝血功能障碍；2、血友病B，也就是乙型血友病，它是由于凝血因子Ⅸ缺乏出现的凝血功能的障碍；3、血友病C，丙型血友病，它是凝血因子Ⅺ缺乏引起的一个凝血功能的障碍。"
2023/01/13收听(57094)
血友病是由于凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，分为血友病A、血友病B和血友病C... 郑丽玲│广东省第二人民医院 2023/05/13播放(59844)
血友病是由于凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，分为血友病A、血友病B和血友病C...
郑丽玲│广东省第二人民医院
2023/05/13播放(59844)
"血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，这个病的特点是一个X遗传，就是它是性染色体相关的一个遗传性疾病。临床上有这么几个特点：第一、它是男性发病，女性传递。第二、一般的病人是隔代遗传，就是外祖父有病，到他的外孙可能出现这个问题，男性是病人，至少那个家族里面有一半的女性都是传递，这个病遗传是通过女性来遗传的，但是女性不得病，女孩的表面是健康的，但是这个健康里面只有一半是真性健康，有一半是携带遗传的缺陷，传给下一代。它是一个X染色体的缺陷，而且是一个隐性遗传的缺陷。如果两个X，一个成长就可以看不到症状，女孩子的遗传性就是这样的，她一点都不出血，但是她一个X染色体不行。因为是一个X染色体，如果两个X染色体都有问题，将生病。在过去封建王朝，它发病比较高，最早是在开罗的埃及国王里面出现这个病，因为这个家族里面互相通婚，所以就容易造成2个有病的染色体碰到一头，就会生病。这个病有几个特点：第一个，至小就有出血，就是从生下来就有出血，它是一种持续缓慢的流血不止，就是一个伤口或者拔牙，很小的损伤就会持续的出血（有一个湖南的小孩从长沙到我这里看病，一个地方戳伤以后，出血出了半年，半年都不止血，持续小量的渗血）。第二个，会形成血肿，它可以在有软组织比较多的地方，如臀部、大腿、头皮、躯干这些部位，慢慢的形成很大的血肿，这是它很大的一个特点。目前，有两种主要类型，甲型血友病和乙型血友病，甲型血友病是八因子的缺乏，乙型血友病是九因子的缺乏。这类的病人是以遗传性的与X染色体相关的遗传性出血性疾病，叫做血友病。"
2023/04/30收听(10938)
血友病属于一种先天性凝血功能障碍疾病，分成血友病甲、血友病乙，比较常见，属于一种遗传性疾病。我们老百姓可能有些会知道，它传男不传女，就说是男孩可以发病，如果一个母亲生了一个男孩，母亲如果是患者，那么这个儿子肯定是一个患者；如果生的是女儿，那么她有一半的几率携带有这个血友病的基因。是不是就是不治之症？不是，因为现在的血友病都有替代治疗，如果我们规律、规范的进行替代治疗，是不影响患者的生命的。
马鸿雁│郑州大学第二附属医院
2023/04/11收听(95050)
血友病属于先天性凝血功能障碍的一类遗传性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长... 马鸿雁│郑州大学第二附属医院 2023/08/30播放(63996)
血友病属于先天性凝血功能障碍的一类遗传性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长...
2023/08/30播放(63996)
临床认为血友病主要由凝血因子缺乏所致，人体内含有血小板和凝血因子，当血小板和凝血因子各自含量达... 朱华民│南方医科大学深圳医院 2023/03/26播放(57242)
临床认为血友病主要由凝血因子缺乏所致，人体内含有血小板和凝血因子，当血小板和凝血因子各自含量达...
朱华民│南方医科大学深圳医院
2023/03/26播放(57242)
"血友病是一种遗传性出血性疾病，由于凝血因子缺乏导致血液不能凝固，出血部位全身都可出现，但多见于关节部位。可分为血友病A、血友病B、血友病C三种类型。其中血友病A、B是属于X染色体的隐性遗传性疾病，血友病C为常染色体隐性遗传性疾病。发病原因主要是遗传因素，少量是因为基因突变，终身具有轻微创伤后的出血倾向，重症患者没有明显外伤，也可发生自发性出血。"
李玲│北京中医药大学东方医院
2023/07/13收听(88960)
血友病甲是甲型血友病，主要是合成凝血因子Ⅷ的基因出现问题，导致凝血因子Ⅷ的合成数量降低，从而活... 高文│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/07/12播放(97622)
血友病甲是甲型血友病，主要是合成凝血因子Ⅷ的基因出现问题，导致凝血因子Ⅷ的合成数量降低，从而活...
高文│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/07/12播放(97622)
"血友病有可能导致患者死亡，尤其是重度的血友病患者，有可能发生致命性的颅内出血，导致患者死亡。血友病是一种遗传性疾病、伴性染色体隐性遗传病，临床上常表现为自幼出现的外伤后流血不止，也可以表现为皮肤黏膜的瘀斑以及肌肉、关节等部位的出血，并形成血肿，同时关节血肿吸收以后，往往还会遗留有关节畸形的情况，对血友病患者的生活质量造成明显的影响。对血友病的患者，目前还没有特殊的治疗方法，最常用的方法就是替代疗法，定期地补充血浆患者沉淀，提高体内血友病因子的浓度，达到预防治疗疾病的目的，但如果血友病患者不慎受到外伤，诱发严重的颅脑出血，可能会导致患者死亡。"
刘加强│日照市人民医院
2023/02/05收听(38028)
血友病患者的特点容易出血，所以对这种病人需要注意以下几点：1、要避免剧烈活动，避... 韩冰│北京协和医院 2023/11/20播放(93456)
血友病患者的特点容易出血，所以对这种病人需要注意以下几点：
1、要避免剧烈活动，避...
韩冰│北京协和医院
2023/11/20播放(93456)
血友病根据轻、中、重的不同和发病不同，采取不同的治疗策略：1、对于重症急性发作的... 龚辉│深圳市罗湖区人民医院 2023/05/31播放(60228)
血友病根据轻、中、重的不同和发病不同，采取不同的治疗策略：
1、对于重症急性发作的...
龚辉│深圳市罗湖区人民医院
2023/05/31播放(60228)
血友病是一种遗传性疾病，可以通过血液检查，检查凝血因子的活性。血友病是一种X染色体连锁隐性遗传... 梁赟│浙江大学医学院附属第二医院 2023/11/13播放(51542)
血友病是一种遗传性疾病，可以通过血液检查，检查凝血因子的活性。血友病是一种X染色体连锁隐性遗传...
梁赟│浙江大学医学院附属第二医院
2023/11/13播放(51542)
"血友病不是白血病，血友病是一种遗传性疾病，是一种伴随着x染色体隐性遗传病，由于遗传基因缺陷导致病人体内凝血因子活性下降。病人自幼出现外伤后出血不止的症状，很容易出现皮下瘀斑、肌肉关节血肿，关节血肿吸收以后还容易遗留有关节畸形。对血友病目前没有特效的治疗方法，最主要的治疗方法就是替代疗法，定期地补充血浆，冷沉淀，提高体内凝血因子的浓度。而白血病是血液系统恶性肿瘤性疾病，由于白血病细胞大量增殖导致病人出现了贫血、感染、出血、器官浸润等一系列症状。对于白血病的治疗，首选的治疗方法就是化疗。通过化疗药物杀灭体内的白血病细胞，同时还可以采取造血干细胞移植的方法治疗。所以血友病不是白血病。"
2023/06/07收听(79678)
"血友病是一种遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。最主要的症状就是出血，可表现为自发性或轻度外伤后出血不止，并且这种出血生来具有，伴随终生。常表现为软组织或深部肌肉的血肿，还有负重的关节，如膝关节、踝关节等可反复出血，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，同时可伴有骨质疏松、关节骨化及相应的肌肉萎缩。重症者还可以出现呕血、咯血，甚至颅内出血。但是，皮肤紫癜比较罕见。同时，由于血肿的压迫，还会出现各种的症状及体征。血肿压迫周围神经，可导致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩、压迫血管，可导致相应的供血部位缺血、坏死、水肿。同时，如果是喉部出血，还可引起呼吸困难，甚至窒息。压迫输尿管，可导致排尿困难等。"
2023/04/16收听(18262)
血友病最主要是因为缺乏凝血因子，所以需要补充相应的凝血因子。首先要明确是哪一类血友病，可以通过... 张玉平│广州市第一人民医院 2023/11/15播放(82206)
血友病最主要是因为缺乏凝血因子，所以需要补充相应的凝血因子。首先要明确是哪一类血友病，可以通过...
张玉平│广州市第一人民医院
2023/11/15播放(82206)
血友病是一种遗传性疾病，临床常见症状是关节肌肉的出血，也是深部的出血，关节出血时在关节囊内，而... 肖娟│北京协和医院 2023/07/04播放(56718)
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肖娟│北京协和医院
2023/07/04播放(56718)
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