运动神经元病发病原因尚不清楚，目前医学还没有掌握到运动神经元病发病最根本的基石。仅明确是运动神经元的损伤出现变性坏死，而导致一系列的临床症状，引发运动神经元病的机制也不清楚，仅表现为上运动神经元的损伤，或者下运动神经元的损伤，或者上下运动神经都有损伤的表现。

上运动神经元的损伤，如原发侧索硬化症，下运动神经元的损伤，如进行性肌萎缩，进行性延髓麻痹情况。还有上下运动神经元都有的神经损伤，称为肌萎缩侧索硬化症，通俗名称为渐冻症。表现为全身肌肉萎缩无力，病理反射阳性，长时间可引起呼吸困难，由呼吸困难引发患者死亡。