肥厚梗阻型心肌病是一种原发性心肌病,其特征为室间隔或心尖部不均匀室壁增厚伴流出道梗阻。患者均可在胸骨左缘3-4肋间,闻及全收缩肌喷射样杂音,伴梗阻者可闻及更强杂音呈3级以上,并可伴震颤。
杂音可随相关因素改变而发生强度改变,患者做瓦式呼吸或站立位时表现为杂音增强。洋地黄如地高辛药物应用、异丙肾上腺素应用、硝酸酯类药物应用过程中,可表现为杂音增强。患者蹲下时杂音减弱,去甲肾上腺素、β受体阻滞剂应用过程中可出现杂音减弱。
对于临床体检查体过程中,检出上述特征性杂音,应积极进行胸片及心脏彩超筛查明确诊断。对于肥厚型梗阻性心肌病应积极进行相关并发症治疗,包括心力衰竭、心律失常及血栓栓塞性并发症治疗,改善预后,同时进行家族内常规基因检测,筛查潜在患病人群。