郑州大学第一附属医院
肾脏内科
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淀粉样变肾病是一类特殊蛋白沉积到肾脏引起的疾病，有原发因素和继发因素。继发的淀粉样变肾病往往有特殊原因，如严重感染，血液系统肿瘤，如老年人容易得的多发性骨髓瘤。淀粉样变肾病预后不好，治疗效果也比较差。
建议病人到专业的机构治疗，不一定能完全恢复，可能需要长期的血液净化治疗。如多发性骨髓瘤，可能除肾科治疗外还需要血液科等科室共同会诊，参与治疗方案的制定。
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"肾病淀粉样变的治疗以综合治疗为主，包括控制蛋白尿、降低血压、保护肾功能，以延缓病情的发展。一般来说，治疗比较困难，因为肾脏的淀粉样变病理损害比较重，不仅肾脏发生的淀粉样物质的沉积，引起一系列症状，有肾病综合征、肾炎综合征、急慢性肾衰竭等，同时还可以发生心脏和消化道的淀粉样变等等。在临床上，肾淀粉样变性的患者很快会进入肾功能衰竭、尿毒症。极少数的患者有肾病综合征的改变，可以使用激素及时激素联合免疫抑制剂治疗，但效果都不明显。对于肾淀粉样变性的具体治疗方法，主要根据病人的具体情况给予对症治疗为好，密切观察肾功能的变化。一旦进入肾功能衰竭、尿毒症，就需要肾脏替代治疗，但预后不好。"
智淑清│内蒙古医科大学附属医院
2023/05/17收听(76820)
张聪│中日友好医院 2023/04/27播放(46382)
张聪│中日友好医院
2023/04/27播放(46382)
淀粉样变肾病临床相对较少见，临床诊疗过程中易被漏诊。淀粉样变肾病是全身淀粉样变在肾脏的表现，原... 李军│中南大学湘雅二医院 2023/05/20播放(57454)
淀粉样变肾病临床相对较少见，临床诊疗过程中易被漏诊。淀粉样变肾病是全身淀粉样变在肾脏的表现，原...
李军│中南大学湘雅二医院
2023/05/20播放(57454)
"淀粉样变肾病病人存活时间往往比较短，一般在2-5年，目前还不清楚淀粉样变肾病的病因，而且也并没有有效的治疗，若仅是累及到肾脏，可以通过肾脏透析让其长期存活。但淀粉样变是一个全身性疾病，不光会累及到肾脏，也会累及到其他重要脏器，若累及到心脏，可以导致心力衰竭、心率紊乱，甚至是猝死等，也是淀粉样变最常见的死亡原因。另外，对于部分淀粉样变的病人，可能其他器官损失比较轻，主要损伤在肾脏，此类病人往往会出现血肌酐水平、尿素氮水平升高，而有些可能很快会发展到肾衰竭，积极进行血液透析治疗，存活时间还可以长一点，有的可以存活到五年以上。所以，对于淀粉样变肾病，通常情况下要让其积极治疗，若发现比较早，且一般状况比较好，积极化疗、药物治疗以后，大多数都能获得比较满意的临床结局，有的甚至存活期可以超过十年。"
马强│中国人民解放军总医院
2023/07/20收听(54914)
"脑血管淀粉样变是脑血管病的一种，是由于淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积导致。它的临床特点是反复、多部位的血管破裂或者血管梗死，导致的多灶性的脑出血或者脑梗死，是老年脑血管病的一种罕见类型。该病的病因不是十分清楚，可能与遗传、感染或者免疫有关，它的临床表现可以归纳为以下三点：1、脑出血，反复发生的多发性的脑叶出血最为常见，与高血压无关。2、痴呆，约30%的血管淀粉样变的患者晚期可以表现为痴呆，有不同程度的认知功能障碍，尤其是记忆力、计算力等方面。3、TIA和脑梗死，其中可以表现反复发作的TIA和脑梗死，以颈内动脉系统多见，常见偏瘫、偏身感觉障碍还有失语。"
马帅│沈阳市中西医结合医院
2023/10/27收听(37200)
"气管淀粉样变性发病率女性多于男性，女性发病更早，病情更加严重，常见发病年龄15-60岁，病变特征是细胞外淀粉样蛋白物质堆积，其发病机制目前不清楚，可累及多器官，最常见的为喉、气管和肾脏。淀粉样蛋白的成分并不均匀，一直有约20种，其中最主要的形态是轻链免疫球蛋白AL和淀粉相关蛋白。轻链免疫球蛋白来自血浆细胞，见于原发性系统性淀粉样变、骨髓瘤相关淀粉样变，和绝大多数局限性淀粉样变。治疗可以给予激素治疗，也可以给予经支气管镜介入治疗，介入治疗主要包括二氧化碳冷冻，以及APC消除局部肿瘤，使管腔扩大，减轻气道阻塞症状。"
苗微微│哈尔滨市第一医院
2023/11/02收听(65924)
"淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或者器官，导致所沉积的组织器官不同程度的机能障碍，可以累及全身多个器官，也可以体现于皮肤。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，其化学反应类似淀粉，故取名淀粉样病变。淀粉样蛋白来源不太明确，考虑是抗原刺激下浆细胞的产物或成纤维细胞合成的，一般分为原发的和继发的。前者主要沉积在间质组织，分为局限性和系统性，后者继发于慢性炎症，比如说结核、类风湿、骨髓炎。临床表现，原发性皮肤淀粉样变，主要是苔藓样的淀粉样变，就是中年以上的男性皮疹，而且比较瘙痒，好发于小腿胫前，对侧分布，部分有丘疹样的融合，一般得去皮肤科。原发性系统样病变，多侵犯血管壁、结缔组织、胃肠平滑肌，引起胃肠道出血、心肾的衰竭，皮肤损害，皮下黏膜的紫癜、出血。口腔可以引起巨舌病，同时这个病可以伴有多发骨髓瘤。继发性的一般见于慢性的炎症性病变，风湿、骨髓瘤、结核等等。诊断根据多器官受累的特点，无法与已知的病因解释因想到这个病，确定这个病的依据就是活体组织的检查，所以这个病多见皮肤的表现，第二个就是多系统的损害。\r"
韩海啸│北京中医药大学东方医院
2023/08/29收听(65274)
"淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样的物质，在体内各个脏器细胞间的沉积，从而导致受累的脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。淀粉样变它是一组疾病的总称，也就是说它不是一种单一的疾病。原发性淀粉样变通常有皮肤的表现，继发性的淀粉样变，一般很少有皮肤的表现，其次就是原发局限性的淀粉样变，当皮肤累及时也称为原发性皮肤淀粉样变和继发性皮肤，或者是肿瘤相关性的淀粉样变。极少数的家族综合征也可以合并继发性淀粉样变，或者是导致淀粉样物质沉积的基因缺陷，包括家族遗传性淀粉样变。"
李娟│首都医科大学附属北京佑安医院
2023/10/01收听(61038)
"淀粉样变性肾病指的是体内产生淀粉样物质，这些物质经过血液循环会到达肾脏，会进入到肾小球、肾小管，造成肾小球的滤过屏障损害，患者可能会出现大量尿蛋白，造成肾小管的损伤，阻塞肾小管。常见的病因是多发性骨髓瘤，这是一种浆细胞恶性肿瘤，浆细胞在产生免疫球蛋白的过程中，会分泌很多的轻链以及淀粉样物质；除此以外，还可以见于慢性的炎症状态，比如肺结核，患者在炎症的反应过程中，也可能会生成很多淀粉样物质。透析的患者体内蓄积大量的β2-微球蛋白，这些物质也可能会变成淀粉样的纤维素。"
周琪│马鞍山市人民医院
2023/02/20收听(23462)
"肺淀粉样变可以是全身原发性淀粉样病变的一部分，也可以继发于慢性感染性疾病、家族性，或者老年性心脏淀粉样病变等。其主要表现为咳嗽、无痰、痰比较少，以及咯血、活动后气短，咯血可以为间断小量咳血或者痰中带血。大部分患者是在体检、做胸部X线，或者胸部CT检查时偶然被发现，在胸片上可以出现边界清晰的单个或者多个圆形阴影，多位于胸膜下区域，直径在1-8厘米不等，可以有分叶、钙化和空洞，需要与原发性或者转移性肿瘤做鉴别。此病预后相对较好，有的病例报道生存周期可以达到20年，有的病情可能会进展要快一些，有可能病人会死于呼吸衰竭、继发性感染，以及全身衰竭等。出现淀粉样变需要及时去医院就诊，在专科医生指导下进行诊疗。"
吴建军│北京中医药大学第三附属医院
2023/09/04收听(54424)
皮肤淀粉样变的原因目前不是很清楚，但是基本的病理改变就是皮肤，尤其是真皮的浅层、乳头层，有淀粉... 吴剑波│武汉大学中南医院 2023/05/23播放(47019)
皮肤淀粉样变的原因目前不是很清楚，但是基本的病理改变就是皮肤，尤其是真皮的浅层、乳头层，有淀粉...
吴剑波│武汉大学中南医院
2023/05/23播放(47019)
肾病脸色发黑，常见原因如下：1、营养不良： 张聪│中日友好医院 2023/04/28播放(36507)
肾病脸色发黑，常见原因如下：
1、营养不良： 张聪│中日友好医院 2023/04/28播放(36507)
2023/04/28播放(36507)
"脑血管淀粉样变是常见于老年人一种反复的、多发的脑叶出血为主要表现的疾病。因为淀粉样的物质沉积在血管壁，导致血管壁受损，然后导致出血，一般临床上表现的是大脑半球、顶叶、枕叶、颞叶、脑叶出血为主，一般白纸、基底节比较少见，其中脑血管淀粉样变多发生在60岁以上的老人，一般患者会表现为记忆力、定向力、计算力、认知功能的下降，有的时候会出现精神、运动兴奋状态或者行为的异常。"
刘月姮│大庆市中医医院
2023/05/12收听(53400)
"皮肤淀粉样变主要是由于淀粉样物质沉积于皮肤组织中引起慢性的皮肤病。在临床上去治疗的时候，主要有全身性的治疗和局部性治疗。全身性治疗比如皮肤淀粉样变的这类患者，容易引起瘙痒，可以口服抗组胺类药物去治疗，常用的有H受体结抗剂等，对于日光照射以后出现了这种苔藓样变，可以选用氯喹有止痒，也有防止抗过敏的作用。对于皮肿频发瘙痒剧烈，可以采用局部的封闭治疗，比如0.25%的普鲁卡因、5%的葡萄糖250，以及维生素C局部治疗。外用一些皮质激素类药膏，比如恩肤霜等。要及早到医院在临床医生的指导下去用药。"
牛国伟│揭阳市榕城区人民医院
2023/03/19收听(59678)
"皮肤淀粉样变是由于淀粉样蛋白物质沉积在皮肤，从而导致的一种代谢障碍性疾病。目前病因考虑可能与遗传有关，因为患者多具有家族的遗传史。部分患者还可能是继发于其他疾病，比如一些炎症性的皮肤疾病、感染性的疾病以及皮肤的肿瘤。皮肤淀粉样变分为两种类型，最常见的是苔藓样型以及斑片样型。苔藓样型好发生在中老年的男性，表现为颈前密集不融合的丘疹，一般为粟粒或者黄豆粒大小，瘙痒剧烈。而斑片型多发生在中老年的女性，表现为褐色或者紫褐色的斑点，聚集呈网状或者是波纹型，没有自觉症状或者是轻度的瘙痒。具体诊断需要结合皮肤病理检查。"
周杨│辽宁省朝阳市中心医院
2023/12/27收听(38646)
由于皮肤淀粉样变的病因不清楚，所以治疗上比较困难，一般只能是对症治疗，促进症状的缓解，具体如下... 吴剑波│武汉大学中南医院 2023/05/07播放(80078)
由于皮肤淀粉样变的病因不清楚，所以治疗上比较困难，一般只能是对症治疗，促进症状的缓解，具体如下...
2023/05/07播放(80078)
"肾淀粉样变指的是身体内产生淀粉样的蛋白质，经过血液循环以后到达肾脏，沉积于肾脏组织，造成肾脏的损害。能够形成淀粉样的物质的疾病主要见于骨髓瘤等恶性肿瘤，多发性骨髓瘤的患者会产生轻链物质，轻链经过折叠以后可以变成淀粉样物质，损害到肾脏；还可以见于骨髓炎、结核病、类风湿性关节炎等有慢性炎症的疾病。肾脏淀粉样变是一个相对比较凶险的疾病，因为患者会出现大量尿蛋白，而且肾功能可能会在短期内急剧恶化。"
2023/09/08收听(43904)
心肌淀粉样变是全身淀粉样变性累及心肌局部的临床表现，主要由于淀粉样变为全身性的系统性疾病，累及... 石文海│成都市第六人民医院 2023/04/19播放(75462)
心肌淀粉样变是全身淀粉样变性累及心肌局部的临床表现，主要由于淀粉样变为全身性的系统性疾病，累及...
石文海│成都市第六人民医院
2023/04/19播放(75462)
"皮肤淀粉样变的治疗应当采用对症药物治疗，必要时可以进行手术治疗。目前口服的常用药是抗组胺类药物和阿维A酯，抗组胺类药物可以应用盐酸西替利嗪、地氯雷他定、非索非那定片、咪唑斯汀等等都可以。外用的药物目前主要是强效糖皮质类固醇激素类制剂，比如艾洛松、金纽尔等等，也可以进行光疗或者是卡泊三醇软膏外用治疗。结节型皮肤淀粉样变目前治疗还是采用手术切除，也可以应用电烧、冷冻、二氧化碳激光治疗等等，但是都容易复发。目前原发的系统性淀粉样变，治疗效果不是很满意容易复发，而且预后比较差，一般因为心衰或者肾衰还会导致死亡。另外，患者在饮食方面应当清淡、低脂肪、禁烟酒，少吃辛辣刺激性食物。"
樊金卿│黑龙江中医药大学附属第二医院哈南分院
2023/01/03收听(59860)
"淀粉样变性是由于多种原因造成的淀粉样物质在体内各个脏器细胞间的沉积，导致受累脏器功能逐渐丧失衰竭的一种临床综合征。它包括一组疾病，这种疾病首先是由德国学者在1838年发现，在1854年著名的病理学家将它称作为碘试验，或者碘-硫酸试验，发现它像淀粉呈紫蓝色而命名为淀粉样物。它的变性通常累及多器官，临床症状取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度，主要有肾脏、心脏、肝脏、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等等，临床分类有很多。对于它的治疗首先有特殊的治疗，有淀粉样蛋白的，尤其伴有多发骨髓瘤的患者，用消除克隆性浆细胞方法进行治疗，但是这种疾病无法治愈，淀粉样沉积也难以逆转。对淀粉样变性最成功的治疗，当属预防性地对家族性地中海热患者中使用秋水仙碱。另外，一般支持治疗发生肾病综合症应该限制钠摄入，必要时给予利尿剂，如果出现肾功能衰竭，可以透析治疗；限制钠的摄入和应用利尿剂对充血性心力衰竭也有用；弹性长袜或者紧身衣可能有助于纠正直立性低血压。总之，这种疾病治疗非常困难。"
陈庆玉│枣庄矿业集团中心医院
2023/01/18收听(83254)
湖北省中西医结合医院 温暖
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