婴儿溶血性贫血怎么治疗

2023-10-30 06:03播放 :

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婴儿溶血性贫血是很广泛的概念,包括多种疾病,不同的疾病治疗及预后不同,具体如下:

1、最常见的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,通常表现为蚕豆病。这类溶血性贫血通常由相关的药物或者进食蚕豆以及蚕豆制品后诱发,脱离诱发因素后,溶血很快停止,严重患者需要输血治疗,但治疗效果良好,不影响生活质量和预期寿命;

2、地中海贫血也为常见的溶血性贫血之一,轻型不需要治疗,不会产生影响。但是中型地中海贫血需要定期输血和排铁治疗,甚至需要通过造血干细胞移植达到根治的目标;

3、自身免疫性溶血性贫血通常给予泼尼松或者静脉丙球治疗,部分孩子的治疗效果不佳,可以给予血浆置换、利妥昔单抗等治疗;

4、严重的遗传性球形红细胞增多症患者,需要进行脾切除手术减轻贫血;

5、还有比较少见的丙酮酸激酶缺乏症等,需要造血干细胞移植才能治愈。

所以婴儿发生溶血性贫血,首先需要查明病因,才能制定合适的治疗方案。

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溶血性贫血治疗

"溶血性贫血是一大组疾病,包括红细胞内在缺陷以及红细胞外在因素导致的红细胞寿命缩短,都称为溶血性贫血。治疗上常根据病因进行治疗,常见因素如下:一、遗传因素:红细胞的内在缺陷,比如红细胞膜的缺陷以及红细胞酶的缺陷,以及由于珠蛋白异常引起的贫血,这些都是由于遗传因素引起的贫血。它们的主要治疗,如果出现中度,甚至重度的贫血的时候,需要输血的支持治疗。其它的治疗主要根据患者具体的、特定的可能合并的症状对症支持治疗。二、红细胞外在的原因又分为免疫性的,以及非免疫因素的,常见情况如下:1、免疫性因素:它们的治疗都不一样,比如自身免疫性溶血性贫血,治疗主要选择以激素治疗为主,而且有效率也很高,达到90%。如果对激素无效,可以选用其它免疫抑制剂,必要时可以用脾切除术的办法治疗免疫性相关的自身免疫性溶血性贫血,它主要是指温抗体型。自身免疫性溶血性贫血的另外一种类型冷抗体,大多可能都继发于感染相关,所以首选是抗感染的治疗方案;2、非免疫因素:病因也很复杂,比如物理和创伤性因素、烧伤、人工心脏的瓣膜都可能会导致红细胞的破坏。微血管病溶血性贫血需要血浆置换,如果是生物因素导致的非免疫性溶血,比如多种感染,包括严重细菌感染,可能都会导致非免疫性的溶血,就需要抗感染的治疗。三、其他因素:比如药物或者毒物,破坏红细胞引起的红细胞寿命缩短的可能,主要以对症的支持治疗为主。所以关于溶血性贫血的治疗,一定要找出诊断是什么,通过患者的辅助检查一定要早期明确诊断,根据诊断决策下一步的治疗方案。但任何的溶血性贫血,如果是危重症的溶血性贫血需要支持治疗,就是输血的支持治疗,支持治疗的同时去寻找病因。为什么一定要支持治疗,因为机体在危重症或重症贫血会对多脏期造成损伤,不管是呼吸系统、循环系统以及消化系统、神经系统都会造成不同程度的损伤,不能只等待明确诊断再治疗,可能就会给各个器官造成严重影响,也会危及生命,所以应该一边支持治疗改善患者的一般状况,一边的寻找病因。因为有的溶血的病因也很复杂,但一定要配合医生积极找出病因是什么,针对病因的治疗才是最有效的治疗,才能够完全的改善预后。"

语音时长03:55''

吴春波北京大学人民医院

2023/01/24收听(22152)

溶血性贫血该如何治疗?

溶血性贫血由于发病原因的多样性,在治疗上也主要以病因的治疗和支持治疗为主。病因治疗,如果病人是由于遗传相关的,这类患者的治疗主要是,重症患者可以通过异基因的干细胞的移植,达到治愈的效果。轻症患者主要是通过间断的输血,但是长期输血的过程中需要注意,需要进行铁蛋白的检测,防止铁的过载,造成对肝脏、肾脏、心脏这些重要脏器的损害。免疫相关引起的溶血,首先要碱化尿液,让病人尽量减少酸性食物的摄入。再就是需要应用糖皮质激素的治疗,在糖皮质激素治疗的过程中需要提醒患者,在用药的过程中一定要规律的进行激素减量治疗,不要自行停药。对于激素治疗,有一类患者应用激素,会有激素依赖,也就是激素我不能减量,一减量溶血又在发生,或者病人激素应用治疗过程中,会有副反应,高血压、高血糖无法控制,可以加一些免疫制剂或者其他的脾切除手术的治疗。在饮食方面,尽量减少酸性食物的摄入,一些海产品、牛羊肉这些,尽量食用碱性的食物。对于发生过溶血性贫血的患者,尽量注意自身的身体的锻炼,提高自身免疫系统的功能,减少感冒的发生,因为病毒的感染也会造成溶血性贫血的再次发生,症状加重。

语音时长02:15''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/09/08收听(99518)

什么是溶血性贫血?

溶血性贫血主要就是由于红细胞寿命的缩短造成一些内在的,比如说遗传因素引起的,还有一些是外在因素,药物、免疫因素造成的红细胞寿命缩短、过度破坏造成的一系列疾病。骨髓造血代偿能力非常强,如果只出现红细胞破坏增加,寿命减少,那不超过骨髓的代偿能力的话,病人可能只表现溶血,并没有明显的贫血症状,可能病人就只是有一些黄疸,然后可以出现尿色加深,腰痛等肌肉痛表现。但一旦红细胞的破坏超过了骨髓的代偿能力,患者就会出现贫血症状,可以出现乏力、一过性眼前发黑,活动以后心慌症状。因为溶血挺复杂的,按照诱因可以有遗传性的,比如说像红细胞的,如果红细胞膜的异常还有红细胞代谢酶的异常,以及血红蛋白合成的这些异常的话,可以造成溶血。还有一部分是由于免疫相关的,像病毒感染,还有应用一些药物,还有一些外界的因素,像寒冷都可以引起来溶血性贫血。溶血性贫血还可以分成血管内溶血和血管外溶血,一般遗传相关的就是像红细胞酶的异常,代谢酶的异常,主要是血管内溶血,出现红细胞的大量破坏,还可以出现血红蛋白尿,也就是说尿的颜色是酱油色。像一些免疫相关、病毒感染和药物引起来的溶血,主要是由于免疫相关,通过抗原、抗体结合引起来的,主要是通过脾脏的破坏。

语音时长02:27''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/11/29收听(72336)

溶血性贫血的治疗方法

出现溶血性贫血以后怎么办?首先去专科做相关的检查,医生确定我们是不是溶血性贫血。溶血性贫血的病因有很多种,医生还得通过我们的检查来确定是什么原因引起的溶血,比如是感染引起的溶血,还是药物引起的溶血。如果要是感染引起的溶血,我们经过抗感染的治疗,溶血也会减轻,甚至恢复正常。如果是药物引起的溶血,我们把相关的药物停用以后,溶血慢慢的也会减轻、恢复。如果是免疫性溶血,我们怎么治疗呢?免疫性溶血有一些是免疫性疾病继发的,还有一些我们可能暂时查不出原因。还有像比如我们查Coombs试验阳性,出现了免疫性溶血性贫血,这样的病人就会给他用一些免疫抑制剂,我们最常用的免疫抑制剂,比如糖皮质激素来治疗免疫性溶血性贫血。免疫溶血性贫血,它还有分为温抗体型和冷抗体型,如果要是温抗体型,我们选择糖皮质激素,这样效果会比较好。如果要是冷抗体型,激素的效果相对差一些,我们还可以选择像环磷酰胺、环孢素这样的免疫抑制剂来治疗。因为这样的治疗都是双刃剑,比如像糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺这样的药能起到治疗作用,但是它们的副作用也是很多、很大的。所以如果我们有溶血性贫血,患者千万不要自己擅自去用药,一定要听医生的指导。我们从临床上观察有很多溶血性贫血的病人,用了免疫制剂以后,比如用了糖皮质激素,然后慢慢减到一定量,就会复发。所以我们在治疗过程当中,通过对病人的辨证分析,给他用上中药的治疗,加了中药以后,病人溶血性贫血可能恢复的更快,激素用量会更小,甚至会减停,用中药维持一段时间,溶血性贫血可以恢复。所以中药在贫血的治疗当中起到一个很关键性的作用,我们常用的像益气、养血的一些中药,比较常用的像归脾汤、八珍颗粒,这样的在临床上用的是比较多的,同时也需要根据病人的个体情况来辨证分析,根据他们的情况来具体选用方证,这样病人的西药尽量量用的最小,副作用就会更轻,给病人会带来更多的利益。

语音时长03:47''

丁晓庆北京中医药大学东方医院

2023/04/22收听(74654)

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