浙江大学医学院附属儿童医院
心脏外科
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单心房、单心室为比较复杂的先天性心脏畸形，单心室患者不能通过手术治疗恢复双心室的正常结构，即不能通过解剖矫治成为正常心脏，但手术能够改善患儿缺氧的症状，起到生理性矫治的目的。
矫治的方法主要为分期手术，第一期在患儿4-6个月时进行格林手术，进行上腔静脉与右肺动脉的吻合，二期手术常在患儿3-4岁时建立全腔静脉与肺动脉的连接，以此使上腔、下腔的静脉血进入肺循环。手术过程中建议在管道与心房之间进行开口，从而维持左右心之间的血液平衡，避免右心血容量过多导致心功能衰竭。
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"单心房单心室的病人可以通过以下手段治疗：一、改善心功能治疗，单心房单心室的病人心功能都会很不好，需要给予利尿药物、强心药物、扩血管药物、抗感染药物抗心力衰竭治疗；二、维持血压，单心房单心室的病人血压可能会很低，甚至会因为心源性休克出现休克血压，所以必要时要补液、扩容，甚至应用升压药物维持血压治疗；三、还可能需要给予抗心律失常药物治疗，因为这个疾病很容易并发心律失常；四、单心房单心室的病人，通过保守的药物治疗是不会治愈的，只能通过手术治疗获取治愈希望。"
肖明│山东省立第三医院
2019/07/16收听(20187)
单心房和单心室是两个疾病，当然也可以合并存在。对于单心房的患儿来说，病理生理改变类似于一个很大... 李晓锋│首都医科大学附属北京安贞医院 2019/09/16播放(52754)
单心房和单心室是两个疾病，当然也可以合并存在。对于单心房的患儿来说，病理生理改变类似于一个很大...
李晓锋│首都医科大学附属北京安贞医院
2019/09/16播放(52754)
单心房、单心室是一种比较严重的先天性心脏疾病，属于先天发育的畸形。正常心脏应该是两心房、两心室... 寇惠娟│西安交通大学第二附属医院 2021/09/22播放(75757)
单心房、单心室是一种比较严重的先天性心脏疾病，属于先天发育的畸形。正常心脏应该是两心房、两心室...
寇惠娟│西安交通大学第二附属医院
2021/09/22播放(75757)
单心房、单心室是非常罕见的先天性心脏病，... 范振兴│首都医科大学宣武医院 2023/06/02播放(88360)
单心房、单心室是非常罕见的先天性心脏病，...
范振兴│首都医科大学宣武医院
2023/06/02播放(88360)
"心脏是由左右心房左右心室四个腔来构成，左右心房通过房间隔隔开，左右心室通过室间隔隔开。怀孕早期尤其是第5-8周，是胚胎心血管发育的关键时期，单心房、单心室是两种不同的先天性心脏病，是在胚胎发育过程中由于室间隔房间隔缺损造成，患儿出生后不久会表现出哭闹无力、紫绀、呼吸困难等症状，可以通过行心脏彩超来确诊。单心室一般比较严重，患儿出生不久便会因严重的心力衰竭死亡，合并其他先心病存在分流时，症状会比较轻，可以进行外科手术来治疗。单心房严重时会出现肺动脉高压，一旦诊断成立应尽早去医院，在体外循环下行外科手术做人造房间隔。"
周大亮│哈尔滨市第一医院
2020/03/01收听(88318)
单心房、单心室是先心病中最复杂、最严重的一类先天性心脏病。当患者房间隔发育出现异常，室间隔发育... 杨秀滨│首都医科大学附属北京安贞医院 2021/01/25播放(97650)
单心房、单心室是先心病中最复杂、最严重的一类先天性心脏病。当患者房间隔发育出现异常，室间隔发育...
杨秀滨│首都医科大学附属北京安贞医院
2021/01/25播放(97650)
"单心房单心室是较少见的先天性心脏畸形。单心房形成是由于胚胎在心管发育时期，房间隔未发育完全所致，而单心室是由于室间隔未发育完全所致。二者均以手术治疗为主。单心房的治疗，适用于特殊的材料做成人造房间隔进行房间隔分隔术。单心室的手术治疗主要有姑息性手术和矫治性手术。姑息性手术可以使肺血流量和压力达到最佳状态。矫治性手术包括心室分隔术和改良的Fontan术。心室分隔术由于具有较高的并发症，现在已经较少应用。而改良的Fontan术是目前治疗单心室的最主流的手术方式，可以稳定中心静脉压并保证左心功能。但是需要注意的是，即便是经过手术治疗，单心房单心室患儿也不一定能长期存活。"
2019/07/16收听(41446)
"单心室、单心房是比较罕见的心脏发育畸形性先天性心脏病，正常人心脏有四个腔室，包括两个心房、两个心室，通过正常的血液交换来提供全身的血液循环。单心房、单心室患者出生之后，早期就可能会出现明显的由于血流动力学紊乱而出现的异常，比如紫绀、胸闷、气短、心率加快甚至猝死，所以如果不做及早治疗，可能会很快导致死亡。目前可以通过手术来治疗该病，通过心房心室分割手术恢复正常心腔结构，大大提高了患者的生存率，但由于该疾病治疗难度相对比较大，手术治疗也存在各种风险，所以患者术后生存时间也在5年以内。"
李岿│沈阳市中西医结合医院
2019/07/24收听(88081)
"单心房、单心室大多数是由于先天性因素造成的，与患者基因、感染、怀孕时的饮食、生活习惯以及遗传、生物、化学、放射等因素都有非常大的关系，属于新生儿先天性疾病，根据病情的严重程度，及时的予以手术及药物对症支持处理。这种疾病常常会有心律失常、呼吸衰竭、心力衰竭、全身水肿等，及时治疗显的尤其重要，严重者可能会危及生命，影响后天的发育。这一类患者往往容易引起肺部感染，最后引起全身性感染，积极的治疗并发症显的更为重要。住院期间多与主管医生沟通，选择正确而有效的治疗方式，避免精神压力过大。"
李洪宇│沈阳市中西医结合医院
2019/06/13收听(46865)
"单心房和单心室不一样。正常心脏为四腔结构，为左、右心房和左、右心室。左、右心房之间由房间隔分割开，左、右心室之间由室间隔隔开，心房与心室之间也有间隔。正常时，左心负责体循环供血，右心负责肺循环供血，经肺循环后血液中血红蛋白携带氧气输送至全身各处。如果在胚胎发育过程中，房室间隔发育缺失会导致形成单心房和单心室这种两腔心。这是一种罕见的心脏病，会导致经肺循环后氧合的血液与未经氧合的静脉血混合，会出现发绀、气促、心功能差等表现，需要根据解剖学及血流动力学情况进行手术矫正。"
2019/06/13收听(31996)
"单心室不一定单心房，二者没有因果关系，属于心脏发育畸形不完善，单心室可以有左右心房，二者可以发育不对称，形成原因主要是由于胚胎时期发育异常，导致房室管与发育中的心室对线异常出现单心室，但是如果心房发育正常属于双心房。单心室属于较为罕见的先天性心脏病，孩子出生后血液循环异常，存活时间短，经过积极手术治疗超过20岁的很罕见，建议最好做到优生优育，提高检出率，尽早终止妊娠，备孕期避免接触有害物质影响胎儿发育，孕期需要定期产检以及心脏四维彩超，尽早发现畸形尽早正规治疗。"
2019/08/14收听(65438)
"单心房单心室是因胎儿在母体内发育异常所致的心脏畸形，是一种先天性心脏病。一般与环境污染、辐射严重、营养不良、生活习惯不好等外界因素有关，也可能与免疫因素、子宫因素、遗传等母体自身因素有关。正常在胚胎发育早期，心房会有第一房间隔和第二房间隔发育，心室有心内膜垫发育，日后逐渐发育分割心房、心室，而在上述这些外界因素和自身因素的影响下，干扰了心脏发育过程中的基因正常表达，导致房间隔和室间隔不能正常形成，所以导致单心房和单心室的形成。这是一种罕见的先天性心脏病，会严重影响患儿的寿命。"
2019/08/07收听(80886)
"单心房、单心室患儿有可能存活，但会伴有严重缺血、缺氧的症状。单心室病情重于单心房患者，其缺氧表现在刚出生时即表现明显，存活率更低。单心房、单心室患者随着年龄增长，缺血、缺氧症状逐渐加重，严重影响孩子的生长发育，若不及时治疗，大多无法存活至成年。患儿多在1岁以内死于心力衰竭、心律失常、肺栓塞、呼吸衰竭。单心房、单心室可行手术治疗，并且目前手术成功率也较高，术后患者缺血、缺氧症状明显改善，患者寿命明显延长。一般手术年龄越早，其手术效果越好，患儿的存活时间越长。但即便手术成功，预期寿命及生活质量仍明显低于正常人。"
2019/06/27收听(77735)
单心室、单心房是相对少见的先天性心脏畸形，是不正常的一种心脏表现，是指胎儿在发育过程中，原本应... 周宁│华中科技大学同济医学院附属同济医院 2023/04/18播放(79208)
单心室、单心房是相对少见的先天性心脏畸形，是不正常的一种心脏表现，是指胎儿在发育过程中，原本应...
周宁│华中科技大学同济医学院附属同济医院
2023/04/18播放(79208)
"单心房单心室有的临床表现有：一、长时间活动后会出现喘息、气急、呼吸困难，而活动后呼吸困难是左心功能不全最早的临床表现，症状严重者可能出现夜间阵发性呼吸困难，甚至端坐呼吸。如果合并有右心衰竭，还会出现双下肢水肿、肝脾肿大、腹腔积液等体循环障碍；二、还会出现的症状有口唇紫绀、皮肤苍白、四肢苍凉、容易出汗等症状，提示外周循环缺氧；三、会逐渐出现外周低灌注的临床表现，比如头晕、心悸、四肢乏力等，严重者还会出现烦躁不安、神志淡漠，甚至出现心源性休克、昏迷，有可能危及生命。"
2019/07/16收听(84558)
单心房、单心室属于比较复杂的畸形，其中单心房属于房室通道型问题，单心室常合并单心房，为房室之间... 张泽伟│浙江大学医学院附属儿童医院 2021/07/11播放(85776)
单心房、单心室属于比较复杂的畸形，其中单心房属于房室通道型问题，单心室常合并单心房，为房室之间...
张泽伟│浙江大学医学院附属儿童医院
2021/07/11播放(85776)
"单心房合并单心室是一种先天性心脏病，是比较少见的先天性畸形，由于完全破坏心脏的正常血液循环，以及正常的血液动力学，患者出生后，会出现明显的紫绀、呼吸困难，甚至晕厥等症状。不经过专业的治疗，先天性心脏病患者出生后一年内，会很快死亡。一旦发现这种先天性心脏疾病的存在，建议及早评估患者身体状况，并采取手术治疗，手术治疗是可以适当的提高患者，生存概率的唯一途径。由于此种心脏畸形严重程度比较大，手术治疗的效果，也非常有限，手术治疗目的不是很完善，手术后患者生存的时间，一般在五年之内。"
2019/08/13收听(12915)
"单心房合并单心室属于先天性心脏病中的一种复杂畸形，目前没有有效的药物治疗，可以通过手术治疗，但治疗效果也基本不理想，通常该病患者多在出生后几个月内死亡。这种心脏畸形是由于在心脏的形成过程中，房间隔和室间隔完全缺如，使心脏不能分成两部分，形成停留在双腔心的阶段，因此该病也称为双腔心畸形。随着病情的进展，该类先心病患儿体内血流动力学不稳定和低灌注加重，会造成的严重的脑供血障碍并导致中枢神经系统的并发症，临床一般可以通过心脏彩超明确诊断。"
2019/07/24收听(39349)
"单心房、单心室属于先天性心脏病中的一种，比其他的先天性心脏病少见，目前是无法通过药物治疗，只能手术治疗。治疗效果差异很大，因为手术很复杂，通常还没等接受手术，多在出生后几个月之内就会因为心力衰竭而死亡，心脏畸形跟母体的工作环境有关系，比如化工行业、容易遭受污染的行业或频繁接受辐射，怀孕5-8周是胎儿心脏发展最重要的时期，这个阶段心脏在发育的过程中房间隔和室间隔完全不存在，使心脏不能分成心房和心室。随着病情的进展，疾病患儿低灌注加重，发展到心律失常或心力衰竭而死亡，可以通过心脏彩超都可以明确诊断。"
2019/10/12收听(55037)
单心房、单心室为少见的紫绀型先天性心脏病，发病与遗传因素相关，绝大部分的因素是环境因素，如妊娠期妇女服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射都可能造成单心房、单心室。单心房合并单心室又叫双腔心，该病极为少见，单心房的病理、生理是房间隔的原发孔和继发孔均缺如，单心室是近于高位的室间隔缺损。当单心房和单心室同时存在时，单心房同时接受体静脉和肺静脉血液，通过仅有的共同房室瓣，进入共同心室，再到达主动脉及肺动脉。因此体静脉血和肺静脉血在心房和心室内是混合的，会造成全身的缺氧症状，出现紫绀、杵状指等症状和体征。
刘涛│武汉市第四医院
2020/10/10收听(52757)
河南省人民医院 艾峰
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西安交大附属二院 寇惠娟
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山东大学齐鲁医院 郝盼盼
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