视网膜色素变性一定会失明吗

2021-06-21 16:55播放 :

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视网膜色素上皮变性,最终可导致失明,常见视网膜色素上皮变性为原发性视网膜色素上皮变性,属于遗传性疾病。十几岁即可发病,且发病年龄越早、失明几率越高,可能中年或老年时已经到失明状态。发病年龄较晚的人,病变缓慢进展,可用视力能多维持一段时间。

原发性视网膜色素上皮变性,目前没有有效治疗办法,发病年龄越早、失明可能越早,需提前预防。

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什么是视网膜色素变性?

在我们日常生活中,还是在我的诊疗过程中,会发现很多的这种患者,他们表现为夜盲,也就是当傍晚的时候,别人或者别的小伙伴可以行走自如的时候,他们的行动却受到障碍,或者不能辨别前面的障碍物,或者容易跌倒,最开始表现为夜盲,就是晚上看不到,慢慢到了一定阶段的时候,他会发现不但晚上看不到,他白天也看不到,白天的视力也严重受损,就到眼科来就诊。一般的眼科医生还不知道这是什么疾病,只有眼底病专家或者是有经验的眼科医生,经过眼科的详细检查,如眼底的检查、特殊的眼科功能学检查,才知道这个病叫视网膜色素变性。这个病也是一个先天遗传性疾病,它的遗传方式也分很多种,可以有家族史,有完全找不到家族史,也就是他的父母兄弟姐妹都是好的,就他一个人,就出现散发病例,不论是遗传也好,还是散发病例也好,他们的根源都是因为基因突变导致的。在编码视网膜色素细胞功能的基因发生了突变,导致的蛋白不能够行使看东西的功能。我们知道眼底看东西的感官细胞有两种,一种叫视杆细胞,一种叫视锥细胞。视杆细胞就是管晚上的视力的,视锥细胞就是管白天的视力和色觉的,这种病变首先侵犯视杆细胞,也就是晚上看不到,慢慢发展,也侵犯到视锥细胞,白天也看不到,这些患者最终可以完全失明。

语音时长01:44''

陈中山武汉大学中南医院

2017/07/10收听(16715)

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