天疱疮是一种慢性的自身免疫性大疱性皮肤病，发病主要与自身免疫有密切关系。人体表皮细胞之间是通过桥粒结构互相连接，而桥粒结构中有一种比较重要的成分，即桥粒芯糖蛋白。天疱疮患者体内存在天疱疮抗体，可以和桥粒芯醣蛋白结合，干扰局部桥粒的形成；还可以激活部分蛋白酶，破坏细胞之间的桥粒结构。桥粒被破坏之后会出现表皮细胞松解，细胞之间可以有液体聚集，形成表皮内的水疱和大疱，即形成疱疮的典型皮损。
此类患者通常是中年人或者中老年人，具体原因不清楚，可能有多种因素。但最终的表现是由于体内存在自身抗体，破坏表皮细胞的连接结构，导致表皮肌细胞松解，最后形成全身反复发作的水疱、大疱。
