原发性胆汁性肝硬化如果没有及时发现、没有及时进行干预治疗，进展会比较快。比较早期时可以出现门静脉高压，因为门静脉高压可以出现食管静脉曲张、胃底静脉曲张以及静脉曲张破裂后大出血等紧急并发症，也可以因为门静脉高压继发脾脏明显肿大，从而出现白细胞减少、血小板减少等情况。
但是如果是原发性胆汁性肝硬化的病人，在病情早期就已经被发现，而且及时接受治疗，预期寿命可以和没有这个病的人一样，也就是寿命并不受影响。
随着现在检测技术的进步，整个医疗诊疗水平的提高，很多早期原发性胆汁性肝硬化病人被发现，甚至在早期根本就没有肝硬化，只是有胆管炎的状态。所以现在已经将这个疾病改名为原发性胆汁性胆管炎，早期发现、及时治疗，这个疾病并不可怕。
