先天性输尿管狭窄需行输尿管狭窄端切断再吻合手术治疗。先天性输尿管狭窄常见于肾盂、输尿管连接部狭窄，通常导致肾盂扩张、积水，严重扩张、积水时易导致肾功能减退。进行连接部狭窄段的切断再吻合手术治疗后，多数存在先天性肾盂、输尿管连接部狭窄症状的病人可见明显好转。
对于腔静脉压迫所致的先天性输尿管狭窄，应行输尿管切断再吻合手术治疗，可改善腔静脉压迫所致输尿管受压，从而引起的狭窄症状。先天性输尿管与膀胱吻合处狭窄时，也会导致全段输尿管扩张，称巨输尿管症，输尿管出现末端狭窄时，需行切断再吻合手术治疗。倘若输尿管过宽时，还应行局部修剪后再行输尿管与膀胱再植手术治疗，可明显改善肾积水症状。
