海口市人民医院
血液科
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先天性贫血较广泛，如地中海贫血以及范可尼贫血，均属于先天性贫血。轻型地中海贫血，则不需要治疗，但较重或重型地中海贫血，治疗总体原则或根治手段，主要是异基因造血干细胞移植。
由于地中海贫血是遗传性疾病，其同胞或者父母亲均有遗传因素，在血供方面需更加慎重。先天性贫血疾病在儿科较常见，可能诊断上需要进行特殊检查，通常根据不同疾病或轻重不同，而采取不同治疗措施。
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"孩子患先天性贫血，先天性贫血的病种有很多，治疗上一般分为对症治疗和对因治疗：第一、对症治疗，要看孩子血红蛋白的水平，如果孩子属于重度贫血，一定要及时给孩子进行输血治疗，能够快速的缓解贫血的状况。第二、对因治疗，要看引起先天性贫血的原因是什么，比如遗传性球形红细胞增多症，属于先天性的溶血性贫血，要根据孩子的年龄，必要的时候要使用脾切除的方法来进行治疗，比如先天性单纯红细胞再生障碍性贫血，也要根据孩子病情和年龄，必要的时候要采取激素或者是免疫抑制剂来进行治疗。"
肖娟│北京协和医院
2021/02/11收听(56159)
"先天性贫血主要是对症治疗，大多数患者不能治愈。所说的先天性贫血，主要是指红细胞内在异常的贫血，如红细胞膜结构缺陷的贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。红细胞酶缺乏的贫血，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的贫血，丙酮酸激酶等缺乏导致的贫血等。血红蛋白合成或者结构异常的贫血，如地中海贫血、血红蛋白病等。这里指的先天性贫血主要是指地中海贫血，此病为珠蛋白合成障碍性贫血，是遗传性溶血性贫血的一组。轻型地中海贫血无需治疗，中间型和重型地中海贫血，应采取对症的治疗措施。如可以给予输注红细胞、口服铁螯合剂，来改善重型地中海贫血患者的生存质量和延长寿命。对于血红蛋白H病和中间型的β地中海贫血，可以给予脾切除，脾切除应在6岁以后进行。对于异基因造血干细胞移植，是可以根治重型β地中海贫血的方法。还可以使用基因活化治疗，来减轻α基因的表达，治疗α地中海贫血及β地中海贫血的症状。"
吴丙美│唐山市人民医院
2023/03/22收听(43787)
"先天性贫血就是指由遗传因素导致的贫血。在临床上，根据遗传因素的方式不同，先天性贫血有常染色体隐性遗传性先天性贫血，和常染色体显性遗传性先天性贫血两大类。病人表现为出生后的血红蛋白减少，临床特点表现为红系的无效造血，同时红细胞的形态异常。这种病人往往没有特效的治疗办法，需要定期的输血治疗。同时由于长期的输血，病人容易发生铁过载出现血色病，容易出现心功能衰竭和肝衰竭而导致死亡。另外，先天性贫血，还可见于先天性的纯红细胞再生障碍性贫血，这也是一种遗传性的疾病，表现为红系造血干细胞或祖细胞受到损害，病人出现贫血的情况。"
刘加强│日照市人民医院
2019/04/24收听(69825)
先天性贫血有可能根治，但是大部分患者无法根治。先天性贫血也就是先天性再生障碍性贫血，也称为范可尼贫血，这是一种常染色体隐性遗传病，多数患者于5-10岁发病，男性多于女性，患者从小就会出现智力障碍，体格发育缓慢，并且随着年龄增长而出现发育停滞的现象。在外周血检查中，可以发现全血细胞减少的情况，同时还容易发生多发性先天性畸形，如皮肤色素沉着，肾脏、脾脏萎缩等等。对于先天性贫血，目前最主要的方法就是服用雄激素治疗，有时候应用糖皮质激素也有一定的效果。近年来有应用造血干细胞移植治疗先天性贫血的方法，部分患者有可能根治，但是成功率并不高，部分人由于其他的并发症而导致死亡。
2019/06/27收听(86418)
"海洋性贫血，也就是地中海贫血，由于这种病人多见于意大利、希腊等地中海沿岸国家故得名。在我国地中海贫血常见于广西、广东等南方地区，北方少见。海洋性贫血是一种遗传性的疾病，是由于珠蛋白肽链合成障碍，导致病人出现溶血性的贫血。在临床上海洋性贫血，根据病情轻重分为了轻型地中海贫血、中型地中海贫血、重型地中海贫血，轻型的地中海贫血患者没有临床症状，不需要特殊的治疗。中型的地中海贫血患者，病人平时会有贫血的症状，如果血红蛋白高于100g\/L不需要治疗，但是如果低于100g\/L，往往就需要定期的输血治疗。对于重型的地中海贫血患者，贫血症状较严重，需要经常的输血治疗以及保持血红蛋白大于100g\/L，这样对于儿童患者才能正常的生长发育。平时要注意避免感染和随便服用药物，因为感染和服用某些药物会诱发溶血，加重地中海贫血的病情。"
2018/12/13收听(95441)
"慢性病性贫血，首先，它是多见于一些老年人，可能由于一些胃肠道疾病呀，导致的吃饭吸收不是很好，会引起贫血。再就是见于一些恶性肿瘤的患者，由于结肠或者直肠或者是胃部的肿瘤性疾病，影响了一些营养素的吸收，所以，也会导致贫血。还有一些慢性肾脏疾病，所导致的促红细胞生成素减少而引起来的贫血，也叫慢性病性贫血。这个时候，首先要确定一下病因，然后根据病因对症治疗。比如，针对肿瘤性疾病引起来的贫血，在抗肿瘤药物治疗的同时呢，还可以皮下注射促红细胞生成素来进行治疗。而对一些肾脏疾病引起来的贫血，首先要保肾的基础上，也可以应用促红细胞生成素进行治疗，所以说治疗方法是不同的。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/05/15收听(75066)
"再生性贫血就是再生障碍性的贫血，是一种骨髓造血功能衰竭性疾病。在临床上，根据病情进展快慢和严重程度，分为慢性再生障碍性贫血、急性再生障碍性贫血。再生障碍性贫血的治疗分为两部分：一、对症治疗；二、对因治疗。对症治疗包括：贫血的病人可以输血治疗；感染的病人需要给予抗菌药物治疗；出血的病人可以给予输血、输血小板等治疗。而对因治疗包括：慢性再生障碍性贫血，首选的口服药物是环孢素和康力龙；而对于急性再生障碍性贫血，可以服用环孢素，同时联合应用抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白治疗。对于年轻的患者，如果没有明显感染的情况，有合适的供体，最好做异基因造血干细胞移植治疗。"
2019/01/02收听(90895)
"再生障碍性贫血是血液系统常见的一种疾病，原因主要是骨髓造血功能衰竭。临床上出现全血细胞减少，白细胞、红细胞以及血小板的减少，引起明显的出血、感染、发热、贫血等症状。一般不同类型的再生障碍性贫血，治疗原则也不同。再障又分为重型再障和非重型再障，对于重型再障的患者，首选异基因造血干细胞移植治疗。如果是年轻的患者，有合适的供者，应该做造血干细胞移植治疗，移植治疗之后大约有70%的患者可以治愈。对于不适合做移植的患者，可以应用免疫抑制剂治疗，例如抗淋巴细胞球蛋白或者抗胸腺细胞球蛋白，还可以应用环孢素治疗。而对于非重型再障的患者首选治疗为雄激素治疗，也就是司坦唑醇，可以联合免疫抑制剂，例如环孢素治疗。慢性再障也就是非重型再障的患者经过治疗之后，部分患者也可以治愈。但是再障患者有复发的可能，因此在临床上再生障碍性贫血也是一种难治性的疾病。"
王艳军│聊城市第二人民医院
2019/02/20收听(34156)
"缺铁性贫血，是贫血中最常见的类型。主要是由于铁的摄入不足，或者铁的丢失过多，或者铁的吸收障碍，而出现的缺铁，最后导致的缺铁性贫血。它的治疗首先就是病因治疗，要先明确诊断，然后再去除病因。比如婴幼儿和青少年，还有妊娠的妇女，他们主要是由于摄入不足引起的，应该改善饮食。像胃肠道病变引起的吸收障碍导致的，要先解决胃肠道的问题。由月经过多导致的，应该调理月经。如果有寄生虫感染导致的，应该先驱虫治疗。在去除病因的基础上，再配合铁的补充，一般情况下首选口服的铁剂，在口服铁剂的时候要注意，最好不要食用谷类、乳类，或者茶类，因为会抑制铁的吸收。可以多进食鱼类、肉类，或者是维生素C等可加强铁剂的吸收。"
徐淑娟│福建医科大学附属协和医院
2018/04/25收听(90946)
"小细胞性贫血是指外周血中红细胞平均体积小于80fl平均红细胞，血红蛋白量低于27pg的贫血类型。小细胞性贫血在临床上有两种类型最常见：第一、缺铁性贫血，对于缺铁性贫血首先要化验血清铁和铁蛋白，如果血清铁、铁蛋白降低，就可以诊断为缺铁性贫血，贫血最有效的药物就是补铁治疗，常用的有二维亚铁、三维亚铁、右旋糖酐铁，如果病人口服铁剂不能耐受或者吸收不好，还可应用静脉补铁的药物，最常用的就是蔗糖铁。第二、地中海贫血，这是一种遗传性的溶血性的贫血，是由于遗传突变导致的病人出现了小细胞低色素性贫血，对于轻度的地中海贫血，不需要特殊的治疗，中度或重度地中海贫血需要输血治疗，目前也有通过骨髓移植治疗地中海贫血的报道。"
2018/12/22收听(44564)
"运动性贫血就是由于长时间的运动，引起红细胞数量减少而出现的贫血。运动性贫血的原因是长时间运动以后，体内乳酸浓度增高，导致红细胞的溶解破坏，长时间运动人体会大量出汗，导致铁元素随着汗液排出体外，时间长了导致机体出现缺铁性贫血。长时间运动，红细胞受到机械性的损伤，也会出现红细胞溶解破坏。出现运动性贫血以后，首先要减少活动量，同时给予铁剂治疗，常用的有二维亚铁、三维亚铁、右旋糖酐铁等。要多吃优质的蛋白质，如新鲜的肉类、豆制品、牛奶等等，如果贫血程度较严重，低血红蛋白于90g\/L，需要给予吸氧治疗。"
2018/12/01收听(72714)
"失血性贫血，临床上分为急性失血性贫血和慢性失血性贫血。急性失血性贫血，最常见的原因是外伤，如严重车祸、刀刺伤等。对于急性失血性贫血，首要的治疗是积极的输血，保证病人生命体征的稳定。同时，要通过手术找到出血的部位，给予止血治疗。一般通过输血和止血治疗，急性失血性贫血可以治愈。慢性失血性贫血，最常见的后果就是导致缺铁性的贫血。常见的病因，有痔疮引起的贫血，女性月经过多引起的贫血，还有慢性消化性溃疡引起的贫血等。慢性失血性贫血，最常见的治疗措施是给予补铁治疗。同时，还要根据病因给予对因治疗，如减少月经量；通过口服奥美拉唑等药物，治疗消化性溃疡；通过外科手术治疗痔疮等。通过补铁治疗和病因治疗，慢性失血性贫血也是可以治愈的。"
2018/10/23收听(14690)
"先天性脊柱裂的治疗方法选择，主要与患者是否有症状以及是否合并脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出有一定关系。对于没有任何症状的意外发现的先天性脊柱裂，主要是在做磁共振等影像学检查时意外发现的脊柱裂，一般无需特别治疗，只在临床上随诊观察即可。对于合并脊膜膨出或脊髓脊膜膨出的先天性脊柱裂，一般建议在诊断明确之后，尽早采取手术治疗，切除膨出的脊膜囊，分离囊颈部位粘连的脊髓和神经根，修复硬脊膜囊，使之恢复为正常的生理状态。"
范存刚│北京大学人民医院
2018/11/17收听(89515)
"先天性脑脊膜膨出通常需要及早进行手术治疗，具体治疗方法是由经验丰富的神经外科医生，在显微镜下充分游离囊壁，并分离囊颈部位与囊壁粘连的脑组织、脊髓和神经根。在此基础上，切除大部分囊壁，修复囊颈部位的硬脊膜缺损，使硬脊膜、硬脑膜的囊腔闭合，恢复为接近正常的状态。如果骨缺损范围比较大，还需要进行骨缺损的人工材料修补，以避免将来该部位再次发生脊膜囊向外突出，造成脑脊膜膨出复发。"
2018/11/17收听(65382)
脑血管畸形患者并非都是先天性，也有一部分患者是后天出现。治疗理念是必须整体将血管畸形处理掉，才... 白卫星│河南省人民医院 2020/02/12播放(98082)
脑血管畸形患者并非都是先天性，也有一部分患者是后天出现。治疗理念是必须整体将血管畸形处理掉，才...
白卫星│河南省人民医院
2020/02/12播放(98082)
"先天性心脏病患者有少数可以自愈，但是也有随着年龄的增长逐渐出现并发症。症状较轻的患者可以应用药物保守治疗，手术治疗是主要的治疗方式，包括根治手术、姑息手术和心脏移植，适用于各种先天性心脏病，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，也可用于复杂的先天性心脏病，如合并有肺动脉高压、法洛四联症及其他有明显症状的心脏病。近年来，介入治疗发展比较迅速，有球囊扩张和封堵器封堵缺损，可用于动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损而且不合并其他并发症的先天性心脏病。"
肖明│山东省立第三医院
2019/05/22收听(82225)
"先天脑血管畸形主要是一种先天性的，非肿瘤性的脑血管发育异常。多见于年轻人，主要是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构的异常，并对正常脑血流产生影响。在临床上可以将其分为动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张和静脉畸形。为了治疗先天脑血管畸形，必须完善相关影像学检查予以明确病因，比如CT扫描、磁共振扫描及脑血管造影检查，其主要目的是为了明确畸形血管的供血动脉、畸形血管团、深浅引流静脉及伴随的血管疾病。治疗方法主要有显微手术治疗，血管内栓塞治疗，立体定向放射治疗几种方法。由于神经影像技术的突飞猛进，各种治疗方法也有明显的提高，在手术治疗方法上各有其优、缺点，一般认为上述两种或者三种治疗方法的联合治疗，互相补充，扬长避短，可以提高患者的治愈率，降低患者的致残率和病死率。"
郐国虎│武汉科技大学附属天佑医院
2019/07/03收听(84741)
先天性多囊肾患者通常在患者20岁左右肾脏表面出现大小不等的囊肿。囊肿较小时，可以随访观察，对于... 张琦│浙江省人民医院 2021/01/20播放(94650)
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2021/01/20播放(94650)
先天性白内障需要医生积极发现。如果评估先天性白内障妨碍患儿视功能发育，要积极地对患儿实施手术治... 李学民│北京大学第三医院 2020/12/16播放(67361)
先天性白内障需要医生积极发现。如果评估先天性白内障妨碍患儿视功能发育，要积极地对患儿实施手术治...
李学民│北京大学第三医院
2020/12/16播放(67361)
"先天性的癫痫治疗，首先要做脑电图检查、化验血、头颅磁共振，还有基因的检查等。通过检查确定引起先天性癫痫的病因和发作类型，给予选用合适的抗癫痫药物进行治疗。有一部分先天性癫痫大概有30%属于难治性，还会伴有全身其它脏器的发育异常。这种情况以对症治疗为主，通过药物治疗以后控制不佳，再用一些神经调控的方法进行治疗。这也可以通过手术的方法进行治疗，通过评估来确定手术方案，给予姑息的方法减轻、减少癫痫发作。对于部分比较良性的先天性癫痫，可以通过药物治愈，一般治愈率较高，有70%以上。"
陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院
2021/01/20收听(96115)
宣武医院 赵弘
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北大医院 欧晋平
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