DMD肌肉营养不良症能活多久

2023-05-17 10:42播放 :

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DMD肌肉营养不良症即DMD肌营养不良,一般患者大概能活到20岁。DMD肌营养不良称为Duchenne肌营养不良,它是一个X连锁的基因遗传性疾病,即妈妈是这个基因的携带者,后代女性没有发病,但男性发病。这是携带一种基因,即抗骨骼肌萎缩蛋白发生突变或者是变异导致的情况。

DMD肌营养不良患者肌肉的肌细胞膜不完整,大量的肌酸激酶释放到血液里,造成骨骼肌细胞的萎缩,临床上表现为无力。最早0-3岁的时候,患儿可以出现活动比同龄人弱,3-5岁患者可能出现踮着脚尖走路、活动缓慢的症状。5岁时肌酸激酶可以达到高峰,是正常人高限的50-100倍。

等到6-9岁的时候,患者全身肌肉可能逐渐出现萎缩,会出现Gower征,即躺下的时候坐不起来,必须翻身撑着床,把身子弓起来,再手撑着腿,才能让上半身站起来。而到10-13岁时,患者全身进一步萎缩,18岁左右时,患者基本上依靠轮椅生活。有时20岁以后,患者就会因为呼吸肌受累、全身肌肉无力,死于呼吸衰竭和心力衰竭。

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语音时长02:24''

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