心肌淀粉样变的诊断标准

2023-11-16 12:19播放 :

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心肌淀粉样变性包括以下几个方面的诊断标准:

1、心电图:标准肢体导联呈现低电压,胸前导联R波递增不良;

2、超声心动图:左心室和室间隔的室壁增厚,而且表现为特征性回声增强,左房扩大、左室腔正常或者缩小,左室的舒张功能减退;

3、心脏核磁:提示心内膜下心肌延迟强化;

如果有以上情况且存在不能解释的心室肥厚,再结合心外组织刚果红颜色阳性,通常不经过心内膜的心肌活检也可以考虑心肌淀粉样变性,目前在临床上的发生概率或诊断比以前要明显增多,主要是因为临床医生已经有判断的意识,会进一步做心脏核磁检查,再取心外组织活检,结合组织颜色,基本上就可以诊断。

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什么是淀粉样变?

"淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或者器官,导致所沉积的组织器官不同程度的机能障碍,可以累及全身多个器官,也可以体现于皮肤。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物,其化学反应类似淀粉,故取名淀粉样病变。淀粉样蛋白来源不太明确,考虑是抗原刺激下浆细胞的产物或成纤维细胞合成的,一般分为原发的和继发的。前者主要沉积在间质组织,分为局限性和系统性,后者继发于慢性炎症,比如说结核、类风湿、骨髓炎。临床表现,原发性皮肤淀粉样变,主要是苔藓样的淀粉样变,就是中年以上的男性皮疹,而且比较瘙痒,好发于小腿胫前,对侧分布,部分有丘疹样的融合,一般得去皮肤科。原发性系统样病变,多侵犯血管壁、结缔组织、胃肠平滑肌,引起胃肠道出血、心肾的衰竭,皮肤损害,皮下黏膜的紫癜、出血。口腔可以引起巨舌病,同时这个病可以伴有多发骨髓瘤。继发性的一般见于慢性的炎症性病变,风湿、骨髓瘤、结核等等。诊断根据多器官受累的特点,无法与已知的病因解释因想到这个病,确定这个病的依据就是活体组织的检查,所以这个病多见皮肤的表现,第二个就是多系统的损害。\r"

语音时长02:15''

韩海啸北京中医药大学东方医院

2023/08/29收听(65274)

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