单心室是一种较少见的先天性畸形，其发病率在活婴中大概应该是1:6500，约占先天性心脏病的1.5%，大多数的单心室病人早年即有明显的先天心脏病的表现，其死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或者是原因不明的猝死等。根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别可选择进行下列的手术：

1、减状手术：即可以减轻症状的手术，主要是以增加体-肺动脉分流术，或减少肺循环流量以改善其症状。但是减状手术也有很多的缺点，如体-肺动脉分流术，分流手术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠正手术发生困难。肺血流量增加太多会增加心室容量负荷，造成心衰；

2、上腔静脉-肺动脉吻合术：即Glenn手术，不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉瘘，肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉的扭曲等；

3、Fontan手术：也称为心室排外手术，可以使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉，也就是缝合该侧房室瓣孔和肺动脉根部，而余下的单心室专供体循环使用；

4、心室分隔术：取一大块的人造纤维组织，将心室腔一隔为二，各接受一侧的房室瓣的血流，并分别供应肺动脉和主动脉。所以手术复杂困难，虽不断的改进操作技术，但早期和晚期的死亡率仍不能令人满意，死亡率比较高。